Врожденная краснуха

Краснуха – острозаразное вирусное заболевание, характеризующееся пятнисто-папулезными высыпаниями на коже, слабо выраженными катаральными явлениями со стороны дыхательных путей и увеличенными периферическими лимфатическими узлами, особенно затылочными.

Риск и характер проявления «синдрома врожденной краснухи» (СВК) зависят от периода беременности к моменту заболевания. При инфицировании женщины на первой неделе беременности поражение плода возникает в 75-80% случаев, на 2-4 неделе – 60%, на 5-8–й неделе– 30% и на 9-12-й неделе –в 8%. При инфицировании 4 месяце беременности врожденные пороки формируются в 1,4-5,7% случаев, на 5 месяце беременности и позже – в 0,4-1,7%.

Неблагоприятное влияние краснушной инфекции на плод проявляется так-же спонтанными абортами (10-40%), мертворождением (20%), смертью в неона-тальном периоде (10-25%). Частота мертворождений составляет около 10% при заболевании женщин в первом триместре, 5% при заболевании во втором и 2% - в третьем триместре. По данным некоторых исследований врожденная краснуха яв-ляется причиной смерти в 20% случаев от числа всех умерших от внутриутроб-ных инфекций.

Впервые в литературе краснуха упомянута в XVI в. Ж. де Байю. В 1829г. Вагнер впервые указал на отличие этого заболевания от скарлатины и кори. В 1881 году оно официально выделенно в отдельную нозологическую форму.

Этиология . Возбудитель краснухи принадлежит к семейству Togaviridae, является вирусом - Rubivirus, который имеет белково-жировую оболочку, внутри которой содержится геном, содержащий одну молекулу РНК. Диаметр вириона 60-70 нм. Вирус краснухи большей частью сферичен, имеет центральный нуклеоид, размещенный в оболочке. Вирус краснухи содержит рибонуклеиновую кислоту (РНК). Ингибиторы синтеза дезоксирибонуклеиновой кислоты (5-фтордезоксиуридин, 5-бромдезоксиуридин) не влияют на его размножение.

Вирус нестоек во внешней среде, термолабилен. Быстро погибает под действием ультрафиолетовых лучей (полная потеря инфекционности достигается за 40 секунд), изменений pH в кислую (ниже 6,6) и щелочную (выше 8,1) сторону, при комнатной температуре выживает в течение нескольких часов. Хорошо переносит замораживание. Эфир , ацетон , хлороформ инактивируют вирус за 10 минут.

Эпидемиология.

дети с врожденной краснухой, в организме вирус может сохранятся до 1,5 года и более, а также больные скрытой формой инфекции, которых среди взрослых в 6 раз больше, чем больных.

Инкубационный период составляет 11-23 дня.

Механизм заражения вертикальный (от матери к плоду от матери, заболевшей в первые 3 мес. беременности.)

В возникновении врожденной краснухи первостепенное значение имеет циркуляция вируса у матери и инфицирование плаценты, приводящее к некротическим изменениям последней, что способствует проникновению вируса в плод. Врожденная краснуха проявляется с различной частотой в зависимости от сроков беременности, в которые происходит заболевание женщины.

заболеваемость краснухой проявляется в основном в виде вспышек в отдельных коллективах, а не в виде эпидемий. Однако в середине 60-х гг. в США разразилась эпидемия краснухи, которая приобрела катастрофические размеры. С 1963 по 1965 год краснухой переболело почти 2 млн. человек (в том числе 50 тысяч беременных женщин, что привело к рождению около 20 тысяч детей с врожденными уродствами.

Патогенез.

Существуют два основных типа патогенеза и клинических проявлений краснухи: приобретенный и врожденный

В случае приобретенной инфекции вирус проникает в организм через слизистые оболочки дыхательных путей, где в период инкубации размножается. За неделю до появления высыпаний наступает вирусемия. Возбудитель обладает дермато- и лимфотропизмом, гематогенно разносится по всему организму и обнаруживается в это время в моче и в кале. Из носоглотки он начинает выделяться уже за 7 - 10 дней до начала периода высыпаний. С появлением вируснейтрализующих антител (1 - 2-й день высыпаний) выделение его прекращается. Но возможно обнаружение вируса в носоглоточной слизи ещё в течение недели.

Патогенез поражений плода при врожденной краснухе обусловлен двумя моментами - хроническим характером инфекции и блокировкой процессов митоза. В период вирусемии у беременных матерей в значительной части случаев (70-90%) происходит заражение плода . Размножение вируса, начавшееся в организме плода, часто продолжается до родов и после рождения. В некоторых случаях такой инфекции развиваются выраженные уродства. Первичным механизмом, при котором вирус вызывает врожденные аномалии, является подавление митозов, ведущее к нарушениям роста и дифференцирования тканей.

Врожденная краснуха может проявиться в поражении почти любого органа, однако наиболее характерна определенная триада (классическая триада Грега)- катаракта , глухота (дегенерация улитки) и врожденные пороки сердца.

Кроме классического («малого») синдрома существует расширенный синдром врожденной краснухи («большой» синдром врождённой краснухи), который характеризуется множеством аномалий:

1. Поражение головного мозга (анэнцефалия, микроцефалия, гидроцефалия). Часто наблюдается нарушение сознания, сонливость, раздражительность, признаки повышения внутричерепного давления. Судороги могут продолжаться и за пределами периода новорожденности; они, как и увеличение концентрации белка в ликворе, имеют неблагоприятное прогностиче