Склередема взрослых Бушке

СКЛЕРЕДЕМА ВЗРОСЛЫХ БУШКЕ

( SCLEROEDEMA ADULTORUM BUSCKE)

ATEF SS ZIARA

Тернопольская Государственная Медицинская Академия им.И.Я.Горбачевського

Синонимы: отечная склеродермия (sclerodemiaoedetosaHardy, 1877); прогрессирующая доброкачественная подкожная индурация (induratioprogressivabenignasubcuteSellei, 1928), склеродема взрослых (scleremaabultorumBatschvaroff, 1934).

Термин “взрослых” является недостаточно верным, так как заболевание нередко встречается у детей. Janet и соавт. (1935) различают доброкачественую “детскую” форму склередемы, регрессирущую без лечения, и “взрослую” форму, характеризующуюся различной длительностью. Reichenberger (1964) указывает на две вершины подъема этой болезни: в возрасте от одного года до двадцати лет и от сорока одного года до пятидесяти лет.

Заболевания, подобные описаному Buschke в 1900г. под названием склередемы взрослых, были известны и до этого (Piffard, 1867; Hardy, 1877, и др.). Болеют взрослые и дети, женщины болеют в два раза чаще, чем мужчины. Склередерма может наблюдаться в любом возрасте, однако чаще она встречается у женщин в возрасте 20-25 лет. Cклередема взрослых почти всегда начинается после какого-либо инфекционного заболевания, чаще полости рта, зева, верхних дыхательных путей и др.; вслед за ангиной (М. М. Кузнец и Е. А. Михайлова, 1955;Nett, 1960, и др.), тонзиллитом, фарингитом, скарлатиной, корью, коклюшем, гриппом, пневмонией, паротитом, рожей, пиодермией. У некоторых больных заболевание возникало через некоторое время после травмы.

Начало болезни внезапное. Появляется очень плотный отек кожи и подкожной клетчатки, сначала обычно на шее и лице. Уплотнения очень быстро распространяются на плечи, грудь, верхнюю часть спины, иногда на нижние конечности хотя, этот процесс бывает выражен гораздо слабее. Обычно кисти и стопы остаются свободными, хотя в некоторых случаях они также оказываются вовлечены в процесс, но при этом пальцы затрагивались лишь незначительно или совсем не были изменены.

Плотность и напряженость, характерные для склередемы Бушке, принято сравнивать с впечатлением, создающимся при инфильтрации кожи и подкожной клетчатки парафином. Кожа при этом гладкая, лишена своего нормального рисунка. Мимика лица уменьшается, кожные складки и морщины сглаживаются. Атрофии не наблюдается. Пораженная кожа натянута, бледная или слегка синюшна; нередко отмечается выраженная гиперемия. Больные жалуются на скованность при движениях шеи, затруднении движения в плечевом поясе, чувство стягивания. Слизистые оболочки не поражаются. Schuermann указал на макроглоссию при склередерме Buschke в противоположность микроглоссии при диффузной склеродермии. Epstein (1932) указывает, что язык вовлекается в процесс приблизительно у 10% больных. Какие-либо субъективные ощущения обычно отсутствуют. Чувствительность сохраняется. Бывают красный или белый дермографизм. Может быть некоторое расстройство потоотделения в сторону повышения или понижения. Пигментации, депигментации и телеангиэктазии отсутствуют.

Процесс прогрессирует в течении 2-3 недель, а затем более или менее длительно остается стационарным. По Ormsby и Montgomery, заболевание длится от 8 до 18 месяцев, по Sutton - от 3 до 12 месяцев; в некоторых случаях длительность болезни гораздо большая – до 8 лет (Grekin). Beninson (1960) указывает, что склередема Buschke может продолжаться в течение 25-30 лет. Обычно максимальным сроком считается 2-3 года. Болезнь всегда излечивается, даже в тех случаях, когда в течение длительного времени различные применяющиеся средства оказываются безуспешными. Иначе говоря, заболевание характеризуется самопроизвольным извлечением, что существенно отличает его от тех тяжелых страданий, которые в настоящее время после работ Klemperer принято относить к нам называемым коллагенозам. Для последних характерна злокачественность течения, склередема же Buschke представляет собой хотя и более или менее длительное, но всегда доброкачественное заболевание. Злокачественное течение болезни всегда вызывает сомнение в правильности диагностики. Поэтому, не входя в дальнейшие подробности этого процесса, мы не можем согласится с авторами, предлагающими включать склередему Buschke в группу коллагенозов.

Этиология и патогенез неясны. Так как болезнь почти всегда начинается после инфекционного заболевания, что дает повод ряду авторов видеть в склередеме Бушке инфекционно-токсический или инфекционно-алергический процесс. При этом высказывается предложение, что инфекция первично действует на вегетативную нервную систему. Gottron винит при этом нарушение периферического кровообращения, которое в свою очередь обусловливает отложение в межуточной ткани кожи и подкожной клетчатки мукоидного вещества. Eppinger (1944) говорит о нарушении при склередеме проницаемости кожи – о “нефрите кожи”. Korting (1958) указывает, что возможна большая или меньшая роль при этом изменения физико-химичесого состояния основаного мезенхимального вещества. Не исключена полностью также патогенетическая роль эндокрынной дисфункции, главным образом со стороны щитовидной и половых желез, хотя прямых доказательств этого пока не представлено. А. М. Вейн и А.Д.Соловьева (1960), наблюдавшие больную, у которой, кроме склередемы Buschke, отмечались злокачественный экзофтальм, тиреотоксикоз и вегетативно-сосудистые кризы, считают, что весь этот син