Тромбоцитопатии

ТРОМБОЦИТОПАТИИ (ТПА); ОСНОВНЫЕ ФОРМЫ, ПАТОГЕНЕЗ И ПРОЯВЛЕНИЯ.

Этот термин используется для общего обозначения всех нарушений гемостаза, обусловленных качественной неполноценностью или дисфункцией кровяных пластинок.

Очень часто тромбоцитопатия сочетается с тромбоцитопенией и трудно решить, что в этих случаях является ведущим. При решении этого вопроса принято руководствоваться следующими положениями:

1) к патиям относят те формы, при которых выявляются стабильные функциональные, морфологические и биохимические нарушения Тр., не исчезающие при нормализации количественных показателей.

2) для патии характерно несоответствие между выраженностью геморрагического синдрома и степенью тромбоцитопении.

3) генетически обусловленные формы патологии в подавляющем большинстве случаев относятся к патиям, особенно если они сочетаются с другими наследственными дефектами.

4) если качественный Тр. непостоянен и ослабевает или исчезает после ликвидации тромбоцитопении, такую патию следует считать вторичной.

5) все дисфункции Тр., выявляющиеся при иммунных тромбоцитопениях, рассматриваются как вторичные нарушения.

Виды и патогенез ТПа

Происхождение:

А. Наследственные

В. Приобретенные

1. При гемобластозах

- дезагрегационные гипорегенераторные;

- формы потребления;

- смешанные.

2. При В12-дефицитной анемии.

3. При уремии.

4. При ДВС-синдроме и активации фибринолиза.

5. При циррозах, опухолях и паразитарных заболеваниях печени.

6. При макро- и парапротеинемиях.

7. При С-авитаминозах.

8. При гормональных нарушениях.

9. Лекарственные и токсигенные.

10. При лучевой болезни.

11. При массивных гемотрансфузиях, инфузиях реополиглюкина.

12. Больших тромбозах и гигантских ангиомах (ТПа потребления).

Виды:

1. С преимущественным нарушением “контактной” активности: агрегации и/или адгезии тромбоцитов (“дизагрегационные”).

2. С преимущественным нарушением “свертывающей” (прокоагулянтной) активности тромбоцитов (“дискоагуляционные”)

Патогенез:

1. Нарушение синтеза и накопления в тромбоцитах и их гранулах биологически активных веществ: проагрегантов, факторов свертывающей и фибринолитической систем.

В тромбоцитах дифференцируются четыре типа гранул: I тип, небелковые - содержат небелковые факторы - АТФ, АДФ, серотонин, адреналин, кальций, пирофосфат; II тип, белковый, альфа-гранулы - включает в себя фибриноген, фактор Виллебранда, фосфолипидный компонент - фактор 3 тромбоцитов, антигепариновый фактор; III и IY типы содержат ферменты, главным образом кислые гидролазы.

2. Нарушение механизма дегрануляции гранул и реакции “высвобождения” тромбоцитарных биологически активных веществ (БАВ) в процессе взаимодействия тромбоцитов с агрегирующими факторами - АДФ, катехоламинами, ТХА₂ , коллагеном и др. В большинстве случаев это является результатом нарушения активности аденилатциклазы, образования цАМФ, цГМФ, депонирования и высвобождения Са⁺⁺ и др. В указанных случаях так же, как и при нарушении синтеза и/или накопления в гранулах их компонентов, снижается “контактная” (адгезивная и агрегационная), а также “прокоагулянтная” активность тромбоцитов.

3. Аномалии физико-химических свойств и/или биохимического состава и структуры мембран тромбоцитов. Чаще в них наблюдаются дефицит гликопротеидов, сниженная активность альфа-актина, нарушение структуры и соотношения различных фракций фосфолипидов мембран, изменение поверхностного заряда. Эти изменения также обуславливают нарушение адгезивно-агрегационной активности тромбоцитов.

Наследственные дизагрегационные ТПа

Тромбостения Гланцмана

Основополагающая роль в происхождении ТГ играет отсутствие в мембране тромбоцитов комплекса гликопротеинов 11б и 111а, необходимых для взаимодействия этих клеток со стимуляторами агрегации и фибриногеном. Нарушение ретракции связано с недостаточной активностью альфа-актина, являющегося, по-видимому, аналогом гликопротеина IIIа.

Постоянные признаки этого заболевания: отсутствие агрегации тромбоцитов при воздействии коллагеном, адреналином, АДФ, тромбином при сохранении нормальной ристоцетин-агрегации и других нормальных параметров, что проявляется удлинением времени кровотечения и резким ослаблением ретракции кровяного сгустка..

Клиника. Геморрагический синдром более выражен в детском и юношеском возрасте. Характерны маточные кровотечения, весьма обильные и упорные.

Лечение. Гормоны, аминокапроновая кислота.

Аномалия Мея-Хегглина

Редкая аутосомно-доминантная аномалия тромбоцитов. Дисфункция тромбоцитов может проявляться снижением коллаген-агрегации, при значительной тромбоцитопении - нарушением ретракции кровяного сгустка и ретенции кровяных пластинок на стеклянных фильтрах.

Диагноз ставят на основании гигантских размеров тромбоцитов (более 6-7 мкм в диаметре), тромбоцитопении (связана с недостаточной продукцией кровяных пластинок в костном мозге и с нарушением фрагментации мегакариоцитов), аномалии гранулоцитов (в цитоплазме лейкоцитов базофильные глыбчатые включения - тельца Деле), нарушении коллаген-агрегации пластинок.

Клиника. Гемор. синдром часто слабо выражен.

Болез

Внимание, отключите Adblock

Вы посетили наш сайт со включенным блокировщиком рекламы!
Ссылка для скачивания станет доступной сразу после отключения Adblock!

Скачать