Плазмоцитома. Лимфогранулематоз. Миелоприлиферативные заболевания

БЕЛОРУССКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ

РЕФЕРАТ

На тему:

«Плазмоцитома. Лимфогранулематоз. Миелоприлиферативные заболевания»

МИНСК, 2008

Плазмоцитома

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

• самая распространенная из вышеперечисленных – множественная миелома (плазмоцитома, болезнь Рустицкого-Калера) (10-15%);

• летальность = 18%;

• М: Ж = 1: 1.

Способствуют:

• генетическая предрасположенность;

• дефекты Т-клеточной супрессии;

• влияние хронической антигенной стимуляции;

• повреждение генома: радиация, химия (в т.ч. ЛС), вирусы.

КЛИНИКА

Клиническая характеристика плазмоцитомы:

• 1) Моноклональный Ig:

­ в 70% случаев – это IgG;

­ в 20% случаев – IgA;

­ в 5% – L-цепи.

• 2) Повреждения костей и гиперкальциемия:

­ остеопороз и литические повреждения кости из-за усиления резорбции;

­ частые патологические переломы, особенно позвоночника;

­ при уровне кальция 2,6-3,5 ммоль – легкая форма, более 3,5 ммоль – токсическая форма (необходим прием внутрь более 3 л минеральной воды + NaCl + форсированный диурез).

• 3) Почечные нарушения:

­ миеломный белок (легкие цепи) накапливается в почечных канальцах и реабсорбируется клетками почечных канальцев, вызывая их повреждение;

­ гиперкальциемия может вызвать повреждение почек;

­ при плазмоцитоме может присутствовать амилоид, вызывающий повреждение клубочков.

• 4) Инфекция:

­ пациенты с миеломой плохо продуцируют антитела при стимуляции антигеном, что ведет к повышению риска развития инфекций, особенно инкапсулированными бактериями;

­ заполнение КМ миеломными клетками может приводить к нейтропении;

­ химиотерапия, используемая для лечения миеломы, может вызывать нейтропению.

• 5) Вторичная подагра.

• 6) Полинейропатия.

Фазы:

• бессимптомная (вялотекущая);

• симптоматическая:

­ активная,

­ ремиссии (1-3 года),

­ рецидивы;

• рефрактерный рецидив.

Лабораторные показатели при плазмоцитоме:

• общий белок: увеличен за счет г-глобулиновой фракции (не столь увеличен при протеинурии);

• М-градиент во фракции г-глобулинов (миеломный моноклональный белок);

• очень высокая СОЭ;

• гиперкальциемия, повышение мочевины и креатинина.

ЛЕЧЕНИЕ

• основной метод – химиотерапия:

­ алкилирующие препараты: алкеран, мелфалан, сарколизин, циклофосфан, препараты нитрозомочевины + их сочетание с преднизолоном;

­ мелфалан + преднизолон (режим М + Р) – стандарт терапии первой линии, 6-12 курсов → ремиссия → поддерживающая терапия интерфероном-б в дозе 3 млн. ЕД/м² 3 раза в неделю, но рецидивы неизбежны; можно использовать мелфалан в высоких дозах;

• симптоматическое лечение:

­ переломы – лечение у травматолога;

­ НПВС;

­ бисфосфонаты при остеопорозе;

­ гидратация при гиперкальциемии;

­ лечение ХПН;

­ плазмаферез (снижение гипервязкости и предотвращение парапротеинемической комы);

­ лечение анемии (эритроцитарная масса, если причина анемии – ХПН, то эритропоэтин);

­ антибактериальная терапия;

­ аллопуринол (терапия гиперурикемического синдрома).

Лимфогранулематоз

Субстрат опухоли: клетки Штернберга-Рид (CD23) (ретракция цитоплазмы, мелкие ядра).

ЭТИОЛОГИЯ

Факторы:

• ионизирующее излучение;

• химические вещества: бензол, ТНТ, инсектициды и др.;

• лекарственные препараты: цитостатики, сульфаниламиды, амидопирин, мерказолил, левомицетин и др.;

• аутоиммунные факторы;

• вирусы.

КЛИНИКА

• циркуляторно-гипоксический синдром (одышка, тахикардия, слабость, систолический шум над сердцем, бледность кожных покровов);

• инфекционно-токсический синдром (лихорадка, ангины, пневмонии, инфекции мочевых путей, вплоть до развития септического состояния);

• геморрагический синдром (петехии, экхимозы, гематомы, носовые и маточные кровотечения);

• исследование КМ: угнетение всех ростков кроветворения.

ЛЕЧЕНИЕ

• этиотропная терапия : прекращение контакта с этиологическими факторами;

• патогенетическое и симптоматическое лечение : гемотрансфузии, ТКМ, ГКС, анаболические гормоны, спленэктомия, антибиотики.

МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ (ХРОНИЧЕСКИЙ МИЕЛОЛЕЙКОЗ, ИСТИННАЯ ПОЛИЦИТЕМИЯ)

Хронический миелолейкоз (ХМЛ) – это опухоль, которая возникает из ранних клеток-предшественниц миелопоэза, дифференцирующихся до зрелых форм .

Клеточный субстрат ХМЛ:

• преимущественно гранулоциты, в основном нейтрофилы.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

• ХМЛ – распространенный вид лейкоза (20%);

• по частоте распространения занимает 3-е место после острых лейкозов и ХЛЛ;

• заболеваемость – 1-1,5 на 100 тыс. населения на протяжении последних 50 лет;

• лица мужского пола составляют 55-60% больных;

• начало заболевания – в возрасте 30-50 лет;

• у детей – редко (1-2%).

Среди внешних воздействий, способствующих развитию ХМЛ, отмечают:

• ИИ (например, пострадавшие от бомбардировки Хиросимы и Нагасаки; больные спондилоартритом, получавшие рентгенотерапию);

• химические агенты (доказана роль бензола).

Внимание, отключите Adblock

Вы посетили наш сайт со включенным блокировщиком рекламы!
Ссылка для скачивания станет доступной сразу после отключения Adblock!

Скачать