Эмбриология (особенности развития репродуктивной системы в эмбриональный период, которые помогут понять патогенез многих, перечисленных ниже пороков развития).
Развитие недифференцированной гонады эмбриона по мужскому типу обусловлено наличием яичко-определяющего фактора (testicular-determining factor) и H-Y антигена, которые находятся в коротком плече Y-хромосомы (за редким исключением, когда наблюдается появление соответствующих генов у 46 XX- эмбрионов). К 9 неделе гестации полностью налаживается продукция тестостерона клетками Лейдига. Клетки Сертоли ответственны за синтез антимюллерова гормона, который является локально действующим гормоном и ингибирует развитие мюллерова протока, поэтому при отсутствии одного яичка происходит нарушение нормального развития генитального тракта на соответствующей стороне.
Тестостерон, продуцируемый клетками Лейдига, стимулирует развитие Вольфова протока, что приводит к развитию таких внутренних структур, как ductus deferens, epididymis и семенные пузырьки. Тестостерон не способен маскулинизировать клоаку и урогенитальный синус, для чего нужен дегидротестостерон, который образуется из тестостерона локально под действием 5-альфаредуктазы.
Дегидротестостерон отвечает за развитие пениса и мошонки. Следует также отметить, что надпочечниковые андрогены способны периферически превращаться в дегидротестостерон и вирилизировать наружные женские половые органы, но не способны поддерживать развитие органов вольфова протока.
Классификация врождённых пороков развития половых органов МКБ-10
Исключено: синдром андрогенной резистентности (E34.5), синдром тестикулярной феминизации (E34.5), синдромы, связанные с аномалией числа и формы хромосом (Q90-Q99).
Q50 Врожденные аномалии [пороки развития] яичников, фаллопиевых труб и широких связок:
Q50.0 Врожденное отсутствие яичника. Исключено: синдром Тернера (Q96).
Q50.1 Кистозная аномалия развития яичника.
Q50.2 Врожденный перекрут яичника.
Q50.3 Другие врожденные аномалии яичника.
Q50.4 Эмбриональная киста фаллопиевой трубы.
Q50.5 Эмбриональная киста широкой связки.
Q50.6 Другие врожденные аномалии фаллопиевой трубы и широкой связки.
Q51 Врожденные аномалии [пороки развития] тела и шейки матки:
Q51.0 Агенезия и аплазия матки.
Q51.1 Удвоение тела матки с удвоением шейки матки и влагалища.
Q51.2 Другие удвоения матки.
Q51.3 Двурогая матка.
Q51.4 Однорогая матка.
Q51.5 Агенезия и аплазия шейки матки.
Q51.6 Эмбриональная киста шейки матки.
Q51.7 Врожденный свищ между маткой и пищеварительным и мочеиспускательным трактами.
Q51.8 Другие врожденные аномалии тела и шейки матки.
Q51.9 Врожденная аномалия тела и шейки матки неуточнённая.
Q52 Другие врожденные аномалии [пороки развития] женских половых органов:
Q52.0 Врожденное отсутствие влагалища.
Q52.1 Удвоение влагалища. Исключено: удвоение влагалища с удвоением тела и шейки матки (Q51.1).
Q52.2 Врожденный ректовагинальный свищ. Исключено: клоака (Q43.7).
Q52.3 Девственная плева, полностью закрывающая вход во влагалище.
Q52.4 Другие врожденные аномалии влагалища.
Q52.5 Сращение губ.
Q52.6 Врожденная аномалия клитора.
Q52.7 Другие врожденные аномалии вульвы.
Q52.8 Другие уточненные врожденные аномалии женских половых органов.
Q52.9 Врожденная аномалия женских половых органов неуточненная.
Q53 Неопущение яичка:
Q53.0 Эктопическое яичко.
Q53.1 Неопущение яичка одностороннее.
Q53.2 Неопущение яичка двустороннее.
Q53.9 Неопущение яичка неуточненное.
Q54 Гипоспадия.
Исключено: эписпадия (Q64.0).
Q54.0 Гипоспадия головки полового члена.
Q54.1 Гипоспадия полового члена.
Q54.2 Гипоспадия члено-мошоночная.
Q54.3 Гипоспадия промежностная.
Q54.4 Врожденное искривление полового члена.
Q54.8 Другая гипоспадия.
Q54.9 Гипоспадия неуточненная.
Q55 Другие врожденные аномалии [пороки развития] мужских половых органов.
Исключено: врожденное гидроцеле (P83.5) гипоспадия (Q54).
Q55.0 Отсутствие и аплазия яичка.
Q55.1 Гипоплазия яичка и мошонки.
Q55.2 Другие врожденные аномалии яичка и мошонки.
Q55.3 Атрезия семявыносящего протока.
Q55.4 Другие врожденные аномалии семявыносящего протока, придатка яичка, семенного канатика и предстательной железы.
Q55.5 Врожденное отсутствие и аплазия полового члена.
Q55.6 Другие врожденные аномалии полового члена.
Q55.8 Другие уточненные врожденные аномалии мужских половых органов.
Q55.9 Врожденная аномалия мужских половых органов неуточненная.
Q56 Неопределенность пола и псевдогермафродитизм.
Исключено: псевдогермафродитизм: - женский с адренокортикальным нарушением (E25); - мужской с андрогенной резистентностью (E34.5); - с уточненной хромосомной аномалией (Q96-Q99).
Q56.0 Гермафродитизм, не классифицированный в других рубриках.
Q56.1 Мужской псевдогермафродитизм, не классифицированный в других рубриках.
Q56.2 Женский псевдогермафродитизм, не классифицированный в других рубриках.
Q56.3 Псевдогермафродитизм неуточненный.
Q56.4 Неопределенность пола неуточненная.
Вро
Наверняка у вас есть товары или услуги, продажа которых приносит вам максимальную прибыль. Для быстрого старта в сети вам необходимо создание посадочной страницы (одностраничного сайта), на которой будет размещена информация о маржинальных товарах/услугах интернет магазина. За 8 лет опыта разработки конверсионных страниц мы выработали оптимальную структуру, которая позволит привлекать через landing page больше продаж. На такую структуру «одевается» ваш контент — фирменный стиль, тексты, фотографии, уникальные торговые предложения, после чего страница выходит в свет. Разработка лендинга и запуск в сети — до 7 рабочих дней. Стоит отметить, что в разработку самой посадочной страницы входит и написание копирайтером продающих текстов для вашего бизнеса, чтобы каждый посетитель страницы захотел совершить покупку именно у вас. Результат: качественно разработаная продающая посадочная страница, которая готова приносить вам новых клиентов.