Изолированный и инфундибулярный стеноз легочной артерии, дефекты межпредсердной перегородки

Реферат

на тему: "Изолированный и инфундибулярный стеноз

легочной артерии, дефекты межпредсердной перегородки"

Изолированный инфундибулярный стеноз легочной артерии возникает вследствие образования в выходном тракте правого желудочка фиброзно-мышечного валика, нарушающего отток крови из желудочка.

Нарушения гемодинамики при этом виде пороки сердца сходны с таковыми при клапанном стенозе легочной артерии.

Диагноз ставят на основании данных селективной ангиокардиографии и зондирования. При извлечении зонда из легочной артерии в правый желудочек получается характерная запись кривой давления. На ангиограмме можно определить уровень стеноза. Отсутствие данных, характерных для сброса крови из одной камеры сердца в другую, позволяет предположить изолированный характер порока.

Лечение оперативное, направлено на устранение стеноза посредством иссечения фиброзно-мышечного валика под визуальным контролем при искусственном кровообращении. В СССР первую такую операцию выполнил в 1960 г. С.А. Колесников. Стеноз можно устранить и на "сухом" сердце в условиях гипотермии. Однако операция устранения инфундибулярного стеноза на открытом сердце в условиях гипотермии не получила широкого распространения.

Изолированный клапанный стеноз легочной артерии образуется в результате сращения створок клапана плотной фиброзной тканью. Для клапанного стеноза легочной артерии характерно отсутствие каких-либо нарушений в развитии выводного тракта правого желудочка, магистральных сосудов и перегородок сердца. В результате затрудненного поступления крови из правого желудочка в легочную артерию давление в ней понижено, а в правом желудочке - повышено. Развивается компенсаторная гипертрофия миокарда правого желудочка, а затем дилятация его полости.

Тяжесть состояния больного зависит от степени сужения легочной артерии. У некоторых больных единственным признаком умеренно выраженного ее стеноза может быть систолический шум на легочной артерии.

При осмотре у некоторых больных наблюдаются нарушение физического развития, бледность кожных покровов, "сердечный горб". В поздних стадиях заболевания развивается цианоз, имеющий своеобразный багровый оттенок и часто локализующийся только на щеках и конечностях.

При объективном исследовании определяется расширение границ сердца в основном вправо. В поздних стадиях заболевания сердце может достигать очень больших размеров. При аускультации во II межреберье слева у грудины слышен грубый систолический шум характерного тембра; кончается шум глухим ослабленным вторым тоном; звука захлопывания клапанов не слышно. У больных с декомпенсацией кровообращения, а следовательно, с ослабленной мышцей сердца характер шума меняется - он становится менее интенсивным, смещается книзу.

При физикальном исследовании в легких, даже у больных с декомпенсацией кровообращения, выраженных отклонений от нормы отметить не удается. При исследовании дыхательной функции выявляются характерные признаки клапанного стеноза легочной артерии - высокий показатель жизненной емкости легких и низкий коэффициент использования кислорода. Насыщение крови кислородом в состоянии покоя у больных изолированным стенозом клапанов легочной артерии не выходит за пределы нормы; лишь в тяжелых случаях декомпенсации кровообращения может наблюдаться умеренная артериальная гипоксемия. При физической нагрузке процент насыщения крови кислородом падает незначительно, и кривая насыщения имеет пологий характер.

На ЭКГ преобладает электрическая активность правого желудочка. Иногда электрическая ось сердца не отклонена. Надаш (Кайаз) отмечает, что из 50 обследованных им больных у 10 отмечалась нормограмма. К менее характерным особенностям ЭКГ можно отнести увеличение зубца Р,укорочение интервала Р-<2, иногда отрицательный зубец Тво втором и третьем отведениях. При декомпенсации кровообращения могут наблюдаться тяжелые расстройства электрической активности сердца: тахиаритмическая форма мерцания предсердий, резко выраженная деформация предсердного компонента, блокада правой ножки пучка Гиса, полная поперечная блокада.

Артериальное давление, как правило, снижено, что обусловлено стенозом легочной артерии и низким давлением в малом круге кровообращения.

Рентгенологическое исследование выявляет ослабление легочного рисунка и слабую пульсацию корней легких, особенно правого. Сердце расширено в поперечнике, в основном за счет увеличения правого желудочка. Вторая дуга по левому контуру выбухает за счет постстеноти-ческого расширения легочной артерии.

Неоспоримые данные о стенозе легочной артерии дает зондирование сердца. Если удается пройти зондом в легочную артерию, то можно установить характерный перепад давления между правым желудочком, где давление резко повышено, и легочной артерией, в которой давление, как правило, ниже нормы. При записи электротонометром внутрисердечного давления может быть получена характерная для этого порока кривая.

При ангиокардиографии можно получить данные о скорости опорожнения правого желудочка, степени и характере заполнения системы легочной артерии и скорости движения крови по сосудам малого круга. При изолированном стенозе легочной артерии отток крови из правого желудочка нарушен. В силу этого контрастное вещество у большинства больных длительное время задерживается в полости правого желудочка. Легочная артерия заполняется медленно и контрастируется значительное врем