Врожденная глаукома у новорожденных

Врожденная глаукома

Наиболее тяжелая патология глаз у новорожденных, которая чаще, чем другие глазные заболевания, рано приводит к слепоте. Характеристика этого процесса включает в себя этиологию, клинику, стадию, степень компенсации и динамику процесса. Знание этих исходных данных позволяет своевременно принять необхо­димые диагностические, а затем и лечебные меры по дис­пансерному принципу.

Врожденная простая глаукома. В классическом виде врожденная простая глаукома характеризуется следующими симптомами: увеличением диаметра роговицы и размеров глазного яблока — гидрофтальмом (водянка глаза), буфтальмом (бычий глаз), углублением передней камеры, рас­ширением зрачка и ослаблением его реакции на свет; па­тологической атрофической экскавацией диска зрительного нерва, снижением остроты и сужением поля зрения, высоким внутриглазным давлением. Процесс чаще двусторонний. Встречается примерно один случай на 10 000 детей. Болезнь может носить наследственный (семейный) характер или же быть обусловлена нарушениями во внутриутробном периоде;

чаще встречается у мальчиков. В 90% случаев эта патология может быть диагностирована уже в родильном доме. На­следственная передача устанавливается примерно в 15% случаев заболеваний вне зависимости от пола. Поздно вы­явленная и неоперированная врожденная глаукома у детей заканчивается полной слепотой еще в дошкольном возрасте.

Глаукоматозный процесс у новорожденного может иметь различные степени тяжести. Важно выявить глаукому как можно раньше и на более ранней стадии.

Начальные проявления врожденной глаукомы у ново­рожденных можно заподозрить по некоторому увеличению диаметра и наличию нежного помутнения (отечности) ро­говицы. Отек (помутнение) может захватывать не только поверхностные, но и глубокие ее слои. В отечности роговицы можно легко убедиться: если капнуть на нее раствор глюкозы или глицерина, она становится на непродолжительное время более светлой, блестящей. Однако следует помнить, осо­бенно акушерам и неонатологам

, что примерно в 15% случаев у новорожденных детей роговица может иметь так называемую физиологическую опалесценцию, т. е. нежное помутнение. В таких случаях при закапывании гипертони­ческого раствора роговица не просветляется. В отличие от глаукоматозного отека физиологическая опалесценция ро­говицы исчезает самостоятельно в течение первой недели жизни ребенка. Явления физиологической опалесценции не сопровождаются ни одним из признаков врожденной глау­комы.

При врожденной глаукоме передняя камера может быть несколько глубже, чем в норме, и это особенно заметно при односторонней глаукоме. Одновременно с этим отме­чается расширение зрачка и замедление его реакции на свет. Внутриглазное давление уже в этой начальной стадии значительно повышено, что определяется даже пальпаторным методом. Обычно наряду с этими признаками в ре­зультате повышения внутриглазного давления наблюдается расширение передних ресничных сосудов, т. е. так называ­емая застойная инъекция глазного яблока, которая отличается как от коньюнктивальной при конъюнктивитах, так и от цилиарной и смешанной — при кератитах и увеитах. Имеются симптомы «кобры», «медузы», «эмиссария».

В течение' первых 2—3 мес. вследствие высокого внутри­глазного давления и резкого затруднения оттока водянистой влаги значительно увеличиваются диаметр и радиус кри­визны роговицы, может нарастать ее помутнение, еще более углубляется передняя камера и становится отчетливо за­метным увеличение (растяжение) всего глазного яблока — гидрофтальм, буфтальм. При этом создается впечатление экзофтальма — выпячивание глаза, однако при истинном экзофтальме размеры глаза не изменены. В связи с растя­жением капсулы глаза могут возникать изменения в состо­янии хрусталика и его связочного аппарата. Связки, удер­живающие хрусталик (ресничный поясок), могут раз­рываться, наступает дислокация линзы и хрусталик приобретает более округлую форму. Изменения формы и расположения хрусталика сопровождаются изменением кли­нической рефракции в сторону ее усиления (близорукость), передняя камера становится неравномерно глубокой, при движениях глаза радужка дрожит (иридодонез). В этот пе­риод в связи с функциональным совершенствованием че­репной иннервации появляются боли в глазу. Ребенок ста­новится капризным, беспокойным, плохо спит, а также теряет аппетит. Высокое внутриглазное давление через бо­лее или менее длительный промежуток времени (месяцы, год) может вызвать значительное нарушение трофики глаза, в результате чего развиваются помутнения хрусталика (по­следовательная глаукоматозная катаракта), а также стек­ловидного тела, что значительно снижает остроту зрения. Роговица и склера резко истончаются. Склера становится все более тонкой, голубовато-синеватой, в ней могут появ­ляться стафиломы (выпячивания) и даже разрыв. В зави­симости от продолжительности болезни и уровня внутри­глазного давления возникают изменения на глазном дне. Диск зрительного нерва и окружающая его сетчатка под­вергаются дистрофическим изменениям, и вследствие рас­тяжения решетчатой пластинки склеры появляется его атрофическая глаукоматозная экскавация. При оф­тальмоскопии сосудистый пучок сдвигается в носовую сторону диска зрительного нерва и сосуды после перегиба могут исчезать из зоны видимости диска. Чем сильнее вы­ражена патология диска, тем ниже острота и уже поле зрения.

В терминальных случаях переднезадний размер глаза при врожденной глаукоме может превышать 30мм (в норме