Врожденные пороки сердца: основные клинические формы

Реферат

на тему: «Врожденные пороки сердца: основные клинические формы»

Основные клинические формы

Тетрада Фалло. Характерные патолого-анатомические признаки порока: дефект межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии, декстропозиция аорты и гипертрофия миокарда правого желудочка (рис. 1).

Рис. 1. Схема порока при тетраде Фалло

Различные признаки тетрады Фалло могут быть выражены неодинаково. Так, смещение аорты от минимального достигает в ряде случаев выраженной декстропозиции, когда устье аорты отходит от правого желудочка. У 80% больных тетрадой Фалло дуга аорты левосторонняя, т.е. расположена слева от позвоночника, у 20% – правосторонняя.

Стеноз легочной артерии может быть инфундибулярным, клапанным, надклапанным и стволовым. Степень стеноза варьирует от небольшого сужения до полной атрезии легочной артерии. Полулунных клапанов может быть только два; створки их бывают недоразвиты.

Дефект межжелудочковой перегородки может быть небольшим – 0,5–1 см в диаметре, – но может достигать крупны; размеров, вплоть до полного отсутствия перегородки. У большинства больных обнаруживается дефект от 1,5 до 3 см в диаметре, расположенный высоко у устья аорты под створкой трехстворчатого клапана.

В зависимости от выраженности анатомических признаков тетрады Фалло нарушения гемодинамики, газообмена и, следовательно, клинические проявления порока различны. Препятствие для поступления крови из правого желудочка в легочную артерию, дефект межжелудочковой перегородки и смещение устья аорты обусловливают поступление определенного количества венозной крови через межжелудочковый дефект в аорту. Поэтому у большинства больных тетрадой Фалло наблюдается выраженная гипоксемия. Минутный объем крови в малом круге кровообращения у этих больных ниже, чем в большом. Давление в правом желудочке у них резко повышено и становится равным систолическому давлению в левом желудочке и аорте или несколько превосходит его. Давление в легочной артерии снижено. Возникает выраженный градиент (перепад) систолического давления между правым желудочком и легочной артерией.

Из-за недостаточного поступления крови в систему легочной артерии коэффициент использования кислорода понижен против нормы и резко падает при физической нагрузке, т. к. вентиляция легких возрастает в большей степени, чем кровоток в системе малого круга кровообращения. Поступление венозной крови через дефект в межжелудочковой перегородке при физической нагрузке возрастает, что приводит к более выраженной, по сравнению с состоянием покоя, артериальной гипоксемии.

Хроническая гипоксемия сопровождается рядом реакций организма, носящих вначале компенсаторный характер (полицитемия, расширение сосудов, изменение кривой диссоциации оксигемоглобина и др.). С развитием заболевания эти компенсаторные изменения обусловливают тяжелые и патологические нарушения тех или иных функций организма.

При незначительном стенозе легочной артерии и, следовательно, при небольшом сопротивлении в выводном тракте правого желудочка артериальная кровь из левого желудочка может поступать через межжелудочковый дефект в легочную артерию. При таких расстройствах гемодинамики минутный объем крови в системе малого круга кровообращения повышается (так называемой тетрада Фалло с возросшим кровотоком по системе легочной артерии). У таких больных гипоксемия не наблюдается. Систолическое давление в правом желудочке у них ниже, чем в левом, или почти равно последнему. В легочной артерии может возникать умеренное повышение давления.

В зависимости от выраженности анатомических признаков порока и тяжести гемодинамических расстройств клиническая картина болезни может быть различной. Некоторые дети уже в первые дни после рождения находятся в крайне тяжелом состоянии и скоро погибают, тогда как другие растут и развиваются нормально. Однако у большинства детей, больных тетрадой Фалло, наблюдаются цианоз и одышка.

Цианоз появляется, как правило, через 1–1¹ /₂ г. после рождения. В это время родители начинают замечать у ребенка одышку. Дети, больные тетрадой Фалло, часто отстают в развитии, главным образом физическом; они малоподвижны, поздно начинают ходить, предпочитают подолгу просиживать на корточках. Эта поза рассматривается как симптом, характерный именно для тетрады Фалло. Цианоз, резко выраженный в покое, при физической нагрузке усиливается. У многих больных тетрадой Фалло периодически возникают приступы резкого усиления цианоза, нарушения дыхания и потери сознания. Литтман и Фоно объясняют эти приступы спазмом выходного тракта правого желудочка; при этом просвет в области стеноза почти полностью исчезает, и венозная кровь, минуя легкие, поступает в аорту.

При осмотре ребенка, кроме цианоза, обнаруживаются и другие признаки длительной гипоксемии: концы пальцев рук и ног утолщены в виде «барабанных палочек», сосуды, особенно подкожные венозные ветви, расширены и извиты; то же происходит и с сосудами сетчатки глаза. Грудная клетка изредка деформирована и в области грудины виден так наз. сердечный горб.

При физикальном обследовании у большинства больных определяется умеренное увеличение границ сердца. При аускультации над областью сердца слышен систолический шум, максимальное звучание которого обнаруживается у грудины в III межреберье слева и выше во II межреберье. Шум хорошо проводится на аорту и крупные сосуды и бывает различной интенсивности. Чаще он продо