Патологическая анатомия и классификация ДМПП. Дефект межжелудочковой перегородки

БЕЛОРУССКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ

РЕФЕРАТ

На тему:

«Патологическая анатомия и классификация ДМПП. Дефект межжелудочковой перегородки»

МИНСК, 2008

Патологическая анатомия и классификация ДМПП

При нарушении нормального развития первичной и вторичной межпредсердной перегородок могут образовываться разнообразной формы дефекты межпредсердной перегородки. Если происходит закрытие отверстия первичной межпредсердной п регородки — образуется первичный дефект (10%). При нарушении развития вторичной межпредсердной перегородки формируется вторичный дефект.

Первичный ДМПП располагается в нижнем отделе межпредсердной перегородки непосредственно над предсердножелудочковыми отверстиями (верхним краем межжелудочковой перегородки). Первичный ДМПП может быть изолированным (крайне редко), чаще сочетанным с расщеплением септальной створки митрального (редко трикуспидального) клапана. Сочетанныи первичный ДМПП рассматривают как неполную форму атриовентрикулярной коммуникации (АВК). При редко встречающейся полной АВК межпредсердный дефект распространяется на межжелудочковую перегородку, причем сочетается с расщеплением септальных створок как митрального, так и трикуспидального клапанов. При этом все четыре камеры сердца сообщаются между собой.

Вторичные ДМПП (90%) всегда имеют нижний край межпредсердной перегородки, отделяющий дефект от уровня предсердно-желудочковых клапанов.

По локализации вторичные ДМПП делятся на:

—центральные (66%);

—верхние, или дефекты верхнего венозного синуса (5%), расположенные под устьем верхней полой вены (ВПВ) и, как правило, сочетающиеся с частичным аномальным впадением правых легочных вен в ВПВ или правое предсердие;

—нижние, или дефекты нижнего венозного синуса (1%), расположенные в устье нижней полой вены (НПВ);

—множественные дефекты;

—общее предсердие или трехкамерное сердце (1%) — полное отсутствие межпредсердной перегородки.

Патофизиология

Сброс артериальной крови из левого предсердия в правое предсердие (градиент 2-3 мм рт. ст.) приводит к гиперволемии малого круга кровообращения, перегрузке правого желудочка объемом. Это вызывает гипертрофию миокарда правого желудочка. Позднее развитие легочной гипертензии при ДМПП (после 16-20 лет) связано с рядом факторов: отсутствием непосредственного воздействия высокого давления (ЛЖ при ДМЖП) на сосуды легких, передачей нормального или слегка повышенного Давления из ПЖ в ЛА, значительной растяжимостью правых отделов сердца, высокой резервной емкостью легочных сосудов и их низким сопротивлением.

Легочная гипертензия при ДМПП развивается медленно по органическому типу, однако имеет плохой прогноз. Декомпенсация правого желудочка также развивается в относительно поздние сроки.

При первичном ДМПП артериовенозный сброс крови происходит на уровне предсердий и, одновременно, через расщепленную створку митрального клапана из ЛЖ в ЛП, следовательно, имеет место объемная перегрузка обоих желудочков. Это приводит к гипертрофии миокарда обоих желудочков. Левое предсердие может быть дилатировано за счет регургитации на митральном клапане.

Открытое овальное окно не является пороком развития. Его заращение происходит в период от 1,5 мес до 20 лет, а у 25% здоровых взрослых людей овальное окно остается незаращенным. Однако открытое овальное окно не функционирует, поскольку давление в левом предсердии выше, чем в правом и «клапан» овального отверстия закрыт. Только при высоком давлении в правом предсердии, превышающим давление в ЛП (хроническая тромбоэмболия легочной артерии, первичная легочная гипертензия и т. д.), может происходить сброс крови справа налево. Он может быть причиной парадоксальной эмболии в большой круг кровообращения из правых отделов сердца и венозной системы при первичной или вторичной легочной гипертензии.

Клиника и диагностика ДМПП

В раннем детстве большинство детей с ДМПП ведут нормальный образ жизни. С возрастом (во второй половине детства, юношеском и даже взрослом возрасте) появляются жалобы на повышенную утомляемость, одышку и сердцебиение при физической нагрузке по сравнению со сверстниками. Почти у ² /₃ больных в анамнезе отмечаются повторные бронхиты и пневмонии в связи с гиперволемией малого круга кровообращения. При первичном ДМПП клинические проявления заболевания появляются раньше.

При объективном исследовании могут отмечаться некоторое отставание в физическом развитии, бледность кожных покровов, нередко «сердечный горб» у детей старшего возраста. При пальпации определяется усиленный правожелудочковый (эпигастральный) толчок. При первичном ДМПП может определяться усиленный верхушечный толчок, и даже систолическое дрожание. Границы сердца, как правило, расширены. Аускулътативно над сердцем во втором-третьем межреберье выслушивается умеренной интенсивности систолический шум, расщепление II тона надлегочной артерией (отставание закрытия клапана легочной артерии). У детей первых лет жизни такой шум напоминает функциональный, что способствует поздней диагностике порока. К 5-7 годам интенсивность шума усиливается. Генез шума до конца не ясен. Считают, что он связан с функциональным (относительным) стенозом легочной артерии (увеличенный кровоток через неизмененное фиброзное кольцо легочного клапана). При первичном ДМПП с митральной недостаточностью выслушиваются два разных по тембру и локализации шума: