Анемия Аддисона-Бирмера. Анемия при раке желудка. Гипопластическая анемия

РЕФЕРАТ

НА ТЕМУ:Анемия Аддисона — Бирмера. Анемия при раке желудка. Гипопластическая анемия

2009

Анемия Аддисона — Бирмера

Этиология и патогенез. Развитие анемии Аддисона — Бирмера связано с дефицитом гастромукопротеида и нарушением вследствие этого усвоения витамина В₁₂ , вводимого с пищей. В связи с дефицитом цианокобаламина нарушается превращение фолиевой кислоты в фолиновую, что препятствует синтезу нуклеиновых кислот. В результате развивается мегалобластическое кроветворение и нарушается функция центральной и периферической нервной системы (дегенеративные изменения спинного мозга — фуникулярный миелоз, демиелинизация нервных волокон и др.). В основе указанных нарушений лежат тяжелые атрофические изменения в железистом эпителии желудка, причина которых до сих пор остается неясной. Существует мнение о значении иммунных механизмов, о чем свидетельствует наличие в сыворотке крови больных анемией Аддисона — Бирмера антител против париетальных клеток желудка, а в желудочном соке — антител против гастромукопротеида.

Установлено, что в развитии некоторых форм мегалобластной анемии играют роль генетические факторы. Описана аутосомно-рецессивная наследственная форма В12 дефицитной анемии у детей, обусловленная отсутствием в желудочном соке гастромукопротеида при нормальной секреции соляной кислоты и пепсина.

Клиника. Анемией Аддисона — Бирмера чаше болеют женщины в возрасте 50—60 лет. Заболевание начинается исподволь. Больные жалуются на слабость, быструю утомляемость, головокружение, головную боль, сердцебиение и одышку при движениях. У некоторых больных в клинической картине доминируют диспепсические явления (отрыжка, тошнота, жжение в кончике языка, понос), реже — нарушение функций нервной системы (парестезии, похолодание конечностей, шаткость походки).

Объективно — бледность кожи (с лимонно-желтым оттенком), желтушность склер, одутловатость лица, иногда отечность голеней и стоп и, что почти закономерно, болезненность грудины при поколачивании. Питание больных сохранено вследствие снижения жирового обмена. Температура тела во время рецидива повышается до 38—39 °С.

Характерны изменения пищеварительного аппарата. Края и кончик языка обычно ярко-красного цвета с наличием трещин и афтозных изменений (глоссит). Позже сосочки языка атрофируются, он становится гладким ("лакированным"). Диспепсические явления обусловлены развитием ахилии вследствие атрофии слизистой оболочки желудка. У половины больных увеличивается печень, у пятой части — селезенка.

Изменения функции органов кровообращения проявляются тахикардией, гипотензией, увеличением сердца, глухостью тонов, систолическим шумом над верхушкой и над легочным стволом, "шумом волчка" над яремными венами, а в тяжелых случаях — недостаточностью кровообращения. В результате дистрофических изменений в миокарде на ЭКГ определяется низкий вольтаж зубцов и удлинение желудочкового комплекса; зубцы Τ во всех отведениях снижаются.

Изменения со стороны нервной системы возникают примерно в 50 % случаев. Характерно поражение задних и боковых столбов спинного мозга (фуникулярный миелоз), проявляющееся парестезиями, гипорефлексией, нарушением глубокой и болевой чувствительности, а в тяжелых случаях — параплегией и расстройством функции тазовых органов.

При исследовании крови определяется высокий цветовой показатель (1,2—1,5), выраженный макро- и анизоцитоз с наличием мегалоцитов и даже единичных мегалобластов, а также резкий пойкилоцитоз. Нередко встречаются эритроциты с остатками ядер в виде колец Кебота и телец Жолли. Число ретикулоцитов в большинстве случаев снижено. Отмечается лейкопения, нейтропения с гиперсегментацией ядер нейтрофильных гранулоцитов (6—8 сегментов вместо 8), относительный лимфоци-тоз. Постоянным признаком анемии Аддисона — Бирмера является также тромбоцитопения. Количество билирубина в крови обычно повышено за счет непрямой его фракции в связи с усиленным гемолизом мегалобластов и мегалоцитов, осмотическая стойкость которых снижена.

В пунктате костного мозга обнаруживается резкая гиперплазия элементов эритропоэза, появление мегалобластов, количество которых в тяжелых случаях достигает 60—80 % по отношению ко всем эритробластическим клетками (см, цв. вкл. рис. II, с. 480). Наряду с этим отмечается задержка созревания гранулоцитов и недостаточная отшнуровка тромбоцитов.

Течение заболевания характеризуется цикличностью. При резкой анемии возможно коматозное состояние. Однако с введением в клиническую практику препаратов печени и особенно цианокобаламина течение болезни стало более благоприятным, кроме случаев с явлениями фуникулярного миелоза, обусловливающего раннюю инвалидность больных. С помощью современных методов лечения можно предупреждать рецидивы заболевания и обеспечивать больному практическое выздоровление в течение многих лет. В связи с этим термин "злокачественное малокровие" лишен смысла.

Диагноз анемии Аддисона — Бирмера не вызывает особых затруднений. Гиперхромный характер анемии, мегалоцитоз, повышенный гемолиз, изменения со стороны пищевого канала и нервной системы, стерналгия, данные исследования костномозгового пунктата — наиболее важные диагностические признаки анемии Аддисона — Бирмера.

Дифференциальный диаг ноз проводят с симптоматическими формами мегалобластной анемии. Для последних характерно наличие основного патол