Цистаденомы и апудомы поджелудочной железы

БЕЛОРУССКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ

РЕФЕРАТ

На тему:

"Цистаденомы и апудомы поджелудочной железы"

МИНСК, 2008

Цистаденомы поджелудочной железы

Одним из наименее изученных разделов хирургической панк-реатологии являются кистозные опухоли. Согласно последней Международной классификации ВОЗ (1983) все они отнесены к эпителиальным опухолям и представлены простыми и папиллярными цистаденомами (ЦА). Различают микрокистозные цистаденомы, отличающиеся доброкачественным течением, и слизистые (муцинозные) макрокистозные ЦА - потенциально злокачественные. ЦА представляют собой кистозные многокамерные опухоли с кистами от 1-2 до 5-6 см в диаметре. Содержимое кист прозрачное, бесцветное, имеет серозный или слизистый характер. В случае нагноения содержимого - секрет гноевидный. Цистаденомы локализуются чаще в хвосте ПЖ в виде четко ограниченного образования, достигающего 15-20 см в диаметре. Цистаденому следует отличать от врожденного поликистоза железы, для которого характерно наличие кистозных образований по всему длиннику органа с резкой атрофией паренхимы. Эпителиальная выстилка ЦА представлена цилиндрическим или уплощенным эпителием, расположенным в один ряд, в редких случаях с пролиферацией клеток и образованием папиллярных разрастаний. Строма цистаденомы фиброзная. Внутри капсулы можно обнаружить скопления отдельных групп ацинусов и островки Лангерганса. Возможно озлокачествление ЦА, при этом просвет кист выполнен разрастаниями опухолевой ткани в виде цветной капусты мягкой консистенции, серовато-розового цвета. Опухолевая ткань часто подвергается некрозу. Отличить ЦА от цистаденокарциномы можно только после гистологического исследования удаленной опухоли.

К настоящему времени в литературе описано немногим более 600 случаев панкреатических ЦА. Частота кистозной формы рака ПЖ составляет 1% от числа всех первичных карцином этого органа.

Необходима своевременная диагностика и оперативное лечение цистаденом поджелудочной железы. У 10% больных опухоль протекает бессимптомно, 70% больных беспокоят чувство тяжести, дискомфорт в эпигастрии. Диспептические симптомы выявляются редко. Жалобы на снижение аппетита, трудоспособности, похудание отмечаются лишь у 15% больных. Даже при локализации кистозных опухолей в головке ПЖ механическая желтуха не возникает, но иногда может наблюдаться портальная гипертензия. Почти у 90% пациентов в верхних отделах живота пальпируется слабо болезненное и малоподвижное объемное образование округлой формы, плотной консистенции. Общеклинические и биохимические лабораторные показатели малоинформативны. У 20% больных при обзорной рентгенографии брюшной полости в проекции ЦА обнаруживают кальцификаты. Основными методами инструментальной диагностики ЦА являются УЗИ и КТ.

Адекватное лечение ЦА заключается в полном удалении опухоли: левосторонней резекции поджелудочной железы с опухолью (при локализации ЦА в хвосте и теле ПЖ), энуклеация ЦА, если это технически возможно, значительно реже - панкреатодуоденальная резекция (при локализации ЦА в головке ПЖ).

Паллиативные операции (цистодигестивные анастомозы), направленные на снижение компрессии окружающих опухоль тканей, возможны лишь у пациентов высокой степени операционного риска.

Апудомы поджелудочной железы

Апудомы - опухоли из клеток АПУД-системы (аббревиатура APUD - AminePrecursorUptakeandDecarboxylation - означает захват и декарбоксилирование предшественников. аминов). Соответствующие клетки (апудоциты) локализуются в органах желудочно-кишечного тракта, бронхах, надпочечниках и некоторых других эндокринных органах. Они способны продуцировать биологически активные амины и пептиды, относящиеся к классу гормонов. Апудоциты могут быть источником развития эндокринных опухолей (апудом), характеризующихся возникновением ряда эндокринных синдромов. В большинстве случаев сама опухоль очень мала и не может нарушать функцию органа. В то же время, гормональная активность опухоли приводит к развитию клинических проявлений, порой очень тяжелых, которые в большей своей части специфичны для каждого вида опухоли. Подавляющее большинство опухолей АПУД-системы локализуется в поджелудочной железе. Они берут начало из клеток со специфической функцией и поэтому носят название, соответствующее единственному или преобладающему в их секрете веществу, например, глюкагонома, инсулинома, гастринома. Опухоли, берущие начало от ЕС-клеток с неизвестной физиологической функцией, названы карциноидами. Они являются наиболее распространенным видом апудом.

В настоящее время функционирующие опухоли поджелудочной железы принято делить на две группы: ортоэндокринные, секретирующие гормоны, свойственные физиологической функции островков, и параэндокринные, выделяющие гормоны, не свойственные им. К первой группе относятся новообразования альфа-, бета-, дельта - и F-клеток, которые секретируют соответственно глюкагон, инсулин, соматостатин и панкреатический пептид, что отражено в их названиях (глюкагонома, инсулинома, соматостатинома, ПП-ома). Цитогенез параэндокринных опухолей в настоящее время окончательно не установлен, известно лишь, что они не бета-клеточного отша. К ним относятся новообразования, выделяющие гастрин - гастринома, вазоактивный интестинальный пептид (ВИП) - випома, АКТГ - кортикотропинома, а также опухоли, способные давать клинику карцгтоидного синдрома. К параэндокринным относятся также некоторые редкие опухоли, секр