Тимомы, эмбриональные и эндокринные опухоли средостения. Кисты средостения

БЕЛОРУССКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ

РЕФЕРАТ НА ТЕМУ:

Тимомы, эмбриональные и эндокринные опухоли средостения. Кисты средостения

МИНСК, 2009

Тимомы средостения

Тимома представляет собой опухоль, происходящую из эпителиальных клеток мозгового или коркового слоя вилочковой железы, либо ее остатков. Она является самой распространенной опухолью переднего и верхнего средостения у взрослых. Тимомы встречаются с одинаковой частотой у лиц мужского и женского пола и составляют 30-50% всех новообразований медиастинальной локализации. По соотношению эпителиальных и лимфоидных клеток выделяют четыре подгруппы тимом: 1) преимущественно эпителиальные; 2) преимущественно лимфоидные; 3) лимфоэпителиальные; 4) веретенообразноклеточиые. Тимомы могут быть доброкачественными и злокачественными. Принято различать 3 стадии заболевания: I — тимома располагается внутри интактной капсулы железы; II — экстракапсулярная инвазия опухоли в медиастинальную клетчатку; III — инвазивный рост в окружающие органы и структуры (легкие, плевра, перикард, крупные сосуды), наличие лимфогенных и гематогенных метастазов.

Гиперплазия или различные кисты вилочковой железы наблюдаются преимущественно у детей. Возможна задержка инволюции тимуса. Лимфомы, карциноиды и рак тимуса встречаются редко.

Примерно у трети больных тимомой, обнаруженной случайно, клинические симптомы отсутствуют. Возможны различные системные расстройства, связанные с тимомой. Около 35% больных страдают синдромом миастении. С другой стороны, среди больных миастенией тимома выявляется лишь в 15% случаев. Возникновение миастении в связи с тимомой связывают с аутоиммунными нарушениями. При миастении наблюдается необычная слабость и утомляемость мышц глазного яблока и век, а затем и всей скелетной мускулатуры. Возникает диплопия и птоз, расстройства жевания, глотания и речи, а также дыхания и передвижения. Развивается мышечная гипотрофия. В результате введения антихолинэстеразных препаратов наступает уменьшение мышечной слабости. Кроме миастении, с тимомой могут быть связаны такие состояния, как арегенераторная анемия, гипогаммаглобулинемия, кушингоидный синдром и другие. Распространенными симптомами тимомы являются боль в груди, лихорадка, персистирующий кашель, одышка. Возможен синдром верхней полой вены и ее притоков.

Диагностика тимом основывается на данных рентгенологического исследования, КТ, а также магнитно-резонансной томографии и ангиографии средостения. Далеко не всегда с помощью этих методов удается установить злокачественный характер тимомы, так как отсутствуют надежные признаки инвазивного роста. Диагноз тимомы и ее стадия часто устанавливаются хирургом и морфологом только во время операции.

Методом выбора в лечении тимом является тимэкгомия без предварительной предоперационной и интраоперационной биопсии в связи с опасностью диссеминации клеток злокачественной опухоли но ходу раневого канала. Операция должна быть выполнена из срединного стернотомического доступа, позволяющего оценить распространенность опухоли, причем удалить не только опухоль, но и всю железу, так как очаги тимомы могут быть вне основной опухоли в макроскопически неизмененной ткани органа. В случае миастении необходимо быть уверенным, что вся железа удалена. При инвазии плевры и перикарда проводится их иссечение в пределах здоровых тканей. При необходимости допустима резекция одного из диафрагмальных нервов. При инвазии легкого выполняется его краевая резекция. Поражение опухолью верхней полой вены и ее притоков не считается противопоказанием к операции. При этом производится боковая или полная резекция сосудов с ушиванием сосудистой стенки или замещением образовавшегося дефекта трансплантатом. При невозможности удаления всей тимомы в связи с выраженной ее инвазией, оправдана субтотальная резекция, так как уменьшение массы опухоли позволяет более эффективно проводить лучевую терапию. При очень больших тимомах или обструкции верхней полой вены, после морфологического подтверждения диагноза, допустима предоперационная лучевая терапия с вмешательством через 2-3 нед. При I стадии заболевания послеоперационная лучевая терапия не показана, при II и III стадиях она является обязательной.

Во время операции и на основании гистологического исследования не всегда удается точно установить злокачественность тимомы и степень ее инвазивности. Иногда тимомы, трактовавшиеся как доброкачественные, в дальнейшем рецидивируют, оказываются злокачественными и метастазируют. После удаления тимомы на I или II стадии пятилетняя выживаемость составляет более 70%. Выживаемость больных III стадии тимомы приблизительно 20% в течение 10 лет.

После удаления тимомы требуется ежегодный клинический и рентгенологический контроль не менее 10 лет.

Эмбриональные опухоли средостения

В средостении развиваются различные типы эмбриональных опухолей: доброкачественная тератома, первичная семинома (дисгерминома) и несеминоматозные опухоли (тератокарцинома, эмбриональная карцинома, хорионкарцинома и др.). Эти опухоли относятся к гермипативноклеточным новообразованиям.

Доброкачественная тератома (от греч. teras, terato — чудо, уродство) происходит из трех зародышевых слоев — эктодермы, мезодермы и энтодермы. Однако опухоль может состоять из тканей двух или даже одного зародышевых элементов. В тератоме из эктодермы формируются элементы кожи, ее придатков и образуются кисты, выстланные сквам