Учение о свертывающей системе крови. Гемофилия

РЕФЕРАТ

НА ТЕМУ: УЧЕНИЕ О СВЕРТЫВАЮЩЕЙ СИСТЕМЕ КРОВИ. ГЕМОФИЛИЯ

2009г.

УЧЕНИЕ О СВЕРТЫВАЮЩЕЙ СИСТЕМЕ КРОВИ

Важнейшее значение в гемостазе имеет процесс свертывания крови, систематическое изучение которого связано с именем русского ученого А. А. Шмилта, заложившего основы ферментативной теории свертывания. По его мнению в образовании сгустка крови принимают участие четыре фактора: Iфибриноген, II — протромбин, III—тромбопластин (тромбокиназа), IV — ионы кальция. Факторы I, II, IV содержатся в плазме, III — в клетках крови (в основном в тромбоцитах) и в тканях. Согласно теории А. А. Шмидта, процесс свертывания крови протекает двухфазно. В I фазе тромбопластин в присутствии ионов кальция превращает протромбин в тромбин. Во IIфазе под влиянием тромбина происходит превращение фибриногена в фибрин.

В дальнейшем исследованиями ряда ученых было показано, что в циркулирующей крови нет активного тромбопластина. Последний образуется в результате взаимодействия ряда факторов.

По современным представлениям, свертывание крови представляет собой сложный каскадный ферментативный процесс, при котором продукты предшествующих реакций катализируют ход последующих. В этом процессе принимают участие факторы, находящиеся в плазме, клетках крови (в первую очередь, в тромбоцитах) и в тканях.

Плазменные факторы свертывания крови: I. Фибриноген — термолабильный белок, относящийся к гликопротепдам, образуется в печени и других органах. Под влиянием тромбина превращается в фибрин. II. Протромбин — гликопротеид, синтезируется в печени, активизируется тромбопластином, превращаясь в тромбин. III. Тромбопластин (кровяной и тканевый). IV. Ионы кальция — активаторы многих реакций гемостаза. Их наличие необходимо для образования тромбопластина, превращения протромбина в тромбин. Не исключается участие кальция и в III фазе свертывания — фибринообразовании.

V.Проакцелерин — относится к глобулинам плазмы, поэтому его называют еще плазменным Асглобулином. Синтезируется в печени, является предшественником VI фактора, участвует в образовании тромбопластина.

VI.Акцелерин — в свежей крови отсутствует, в процессе свертывания образуется из проакцелерина. VII. Проконвертин — конвертин — белок, устойчивый при хранении, поэтому называется еще стабильным фактором, синтезируется клетками печени. Проконвертин превращается в активный конвертин под влиянием тканевого тромбопластина и ионов кальция. Ускоряет превращение протромбина в тромбин. VIII. Антигемофильный глобулин А (АГГ)—синтезируется преимущественно в печени, депонируется в селезенке. Принимает участие в образовании кровяного тромбопластина. IX. Антигемофильный глобулин В, или Кристмасфактор,— плазменный компонент тромбопластина, участвует в образовании кровяного тромбопластина в качестве катализатора. X. Фактор Стюарта — Прауэр участвует в образовании кровяного тромбопластина и превращении протромбина в тромбин. XI. Плазменный предшественник тромбопластина (ППТ), фактор Розенталя, или антигемофильный глобулин С, — принимает участие в образовании тромбопластина в качестве ускорителя реакции. XII. Фактор Хагемана (фактор контакта) — в плазме находится в неактивном состоянии, так как блокирован ингибитором, разрушающимся при контакте с шероховатой поверхностью. Участвует в образовании кровяного тромбопластина. XIII. Фибринстабилизирующий фактор (ФСФ), фибриназа способствует превращению растворимого фибрина в нерастворимый, повышает его прочность. Устойчивость фибрина к воздействию фибринолизина, мочевины, механической силы и т. д. в основном зависит от уровня и активности фактора XIII.

Пластиночные (тромбоцитарные) факторы свертывания крови: 1—ускоряет превращение протромбина в тромбин; 2 — обладает фибринопластической активностью, ускоряет превращение фибриногена в фибрин; 3 — принимает участие в образовании кровяного тромбопластина, в связи с чем называется также тромбопластическим фактором пластинок (кровяной тромбокиназой); 4— антагонист гепарина; 5 — фибриногеноподобная субстанция, способствующая агломерации тромбоцитов и вязкому метаморфозу; 6 — антифибринолитический; 7— ингибитор тромбопластина; 8 — ретрактозим, обеспечивает ретракцию кровяного сгустка; 9 — серотонин, обладает сосудосуживающим действием, повышает тонус и уменьшает проницаемость стенки сосудов; 10 — способствует переходу протромбина в тромбин; 11 — ингибитор образования активного тромбопластина.

В последнее время различные факторы свертывания крови открыты в эритроцитах (тромбопластический, антигепариновый, ингибитор тромбопластина, ингибиторы и активаторы фибринолиза, фибринстабилизирующий фактор) и в лейкоцитах (активаторы протромбина, антикоагулянт, подобный гепарину, антигепариновый фактор). В условиях нормального гемостаза роль эритроцитарных и лейкоцитарных факторов невелика. Они приобретают большое значение при различных патологических состояниях, сопровождающихся повышенным внутрисосудистым гемолизом или гиперлейкоцитозом.

Открытие новых факторов свертывания крови послужило основанием для теории трехфазного процесса гемокоагуляции.

I фаза — образование активного тромбопластина.

Согласно общепринятой теории Оврена (1957), образование тромбопластина идет двумя путями: с участием тканевого тромбопластина (внешняя система) и без участия его (внутренняя система). Внешняя система включается при повреждениях кровеносных сосудов, травмах, ранениях. В тканях тромбопластин находится в неактивном состоянии