Эритремия. Хронический лимфолейкоз

РЕФЕРАТ

НА ТЕМУ: Эритремия . Хронический лимфолейкоз

1 Эритремия (полицитемия, болезнь Вакеза)

Эритремия представляет собой доброкачественную опухоль системы крови, развивающуюся из клетки-предшественницы миелопоэза. Основным субстратом опухоли являются зрелые эритроциты. Заболевание характеризуется увеличением количества эритроцитов и гемоглобина, повышением объема циркулирующей крови.

Наряду с эритроцитозом часто наблюдается повышенное содержание гранулоцитов и тромбоцитов, что свидетельствует о гиперплазии всех трех ростков костномозгового кроветворения с преимущественным поражением эритроидного ростка. Эритремия, как и другие формы гемобластоза, имеет клоновый патогенез.

Πатоморфология. При эритремии наблюдается тотальная гиперплазия клеточных элементов костного мозга (пакмиелоз) без нарушения их созревания. В диафизах трубчатых костей отмечается превращение желтого костного мозга в красный, а в селезенке, печени и других органах — появление очагов миелоидного кроветворения. В конечном периоде заболевания наблюдаются фибротические и остеосклеротические процессы в костном мозге, а иногда изменения, характерные для миелолейкоза. На вскрытии отмечается резкое полнокровие всех внутренних органов, часто наличие сосудистых тромбов и инфарктов в головном мозге, селезенке, почках · и др. При повышении артериального давления выявляют также изменения, связанные с гипертензией (гипертрофия левого желудочка и кардиосклероз, реже нефроангиосклероз).

Клиника. Заболевание наблюдается чаще у лиц пожилого возраста. Начало постепенное и незаметное. Отмечается повышенная утомляемость, бессонница, тяжесть в голове, головная боль, боль в области сердца, иногда нарушение зрения и слуха. В некоторых случаях наблюдается приступообразная боль в кончиках пальцев, сопровождающаяся покраснением их (эритромелалгия), а также боль в костях, особенно нижних конечностей. Указанные субъективные ощущения связаны с повышенным кровенаполнением сосудов, а также с функциональными нейрососудистыми расстройствами. Часто наблюдается кожный зуд.

Наиболее важным объективным симптомом является вишнево-красный цвет кожи и видимых слизистых оболочек. Обращает на себя внимание гиперемия конъюнктивы (симптом «кроличьих глаз»). Цианотичный оттенок кожи и слизистых оболочек обусловлен повышенным содержанием восстановленного гемоглобина в капиллярах. Следующий по частоте симптом эритремии — увеличение селезенки (реже печени) за счет повышенного кровенаполнения, а также развития в них миелоидной метаплазии. Важным, хотя и менее постоянным признаком болезни является артериальная гипертензия (в 50 % случаев), причины развития которой при эритремии не совсем ясны. По-видимому, это связано с увеличением объема циркулирующей крови. При эритремии наблюдаются также изменения других органов: гиперемия слизистых оболочек дыхательных путей и пищевого канала, нарушение функции почек, функциональные и органические изменения сосудов (акропарестезия, эндартериит, тромбангиит).

Заболевание часто осложняется внутрисосудистым тромбозом (особенно вен нижних конечностей, нередко сопровождающимся развитием трофических язв, сосудов спленопортальной системы, сердца, мозга и др.). В основе тромбоза лежат следующие причины: замедление кровотока, повышение вязкости крови, а также увеличение количества эритроцитов и тромбоцитов, способствующее их агломерации, изменение стенки сосудов. Наряду с этим возможны кровотечения из слизистых оболочек (носовое, желудочно-кишечное, маточное), причинами которых могут быть переполнение сосудов кровью, дистрофические изменения стенки сосудов, функциональная неполноценность тромбоцитов.

Характерна картина крови при эритремии. Увеличено количество эритроцитов (6—12 Т/л и выше) и содержание гемоглобина (11,ΤΗ,89 ммоль/л и более), отмечается нейтрофильный лейкоцитоз (15— 20 Г/л) со сдвигом лейкограммы влево. Иногда количество лейкоцитов может быть нормальным. Содержание тромбоцитов у большинства больных повышено (400—1000 Г/л). СОЭ резко снижена (1—2 мм/ч), что объясняется увеличением количества эритроцитов и особенно повышением вязкости крови (7,5—8,5 вместо 4,5— 5). Общий объем крови увеличен в 2—3 раза, главным образом за счет эритроцитов. Отношение эритроцитов к плазме составляет 80/20—85/15 (в норме 45/55).

В костном мозге отмечается выраженная гиперплазия всех трех ростков кроветворения с преобладанием эритроцитарногои мегакариоцитарного. Мегакариоциты отличаются большими размерами, часто образуют скопления, особенно четко выявляемые при гистологическом исследовании костного мозга (трепанобиопсия).

Течение. В течении заболевания различают три стадии: начальную, эритремическую и терминальную. Начальная стадия характеризуется почти бессимптомным течением, незначительным эритроцитозом (5— 6 Т/л) без лейкоцитоза и тромбоцитоза. Эритремическая стадия проявляется развернутой клинической картиной, панцитозом и сосудистыми осложнениями. И наконец, терминальная стадия — это стадия исходов и тяжелых осложнений (коронаротромбоз, очаги размягчения в головном мозге на почве тромбоза и кровоизлияний, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, цирроз печени и т. д.). Возможна трансформация эритремии в миелофиброз (остеомиелосклероз) или хронический миелолейкоз как естественное завершение миелопролиферативного процесса, лежащего в основе заболевания.

При развитии вт