Синдром Мириззи

Диагностика и лечение синдрома Мириззи

В.И.Ревякин

Синдром назван именем аргентинского хи­рурга П.Мириззи, который, опираясь на ре­зультаты интраоперационной холеграфии впервые описал сужение общего печеночного про­тока, а также свищ между желчным пузырем и вне-печеночным желчным протоком. Именно он вы­сказал предположение, что это этапы одного про­цесса. По-видимому, существенные морфологичес­кие различия этих состояний, отсутствие обще­принятых представлений об их этиологии и пато­генезе, являются причинами того, что одни авторы считают единственным характерным признаком синдрома стеноз проксимального отдела гепати-кохоледоха, другие относят к нему только холецис-то-холедохеальный свищ.

В исследованиях последних лет принято разли­чать две формы синдрома Мириззи: 1. Ост­рую, морфологической основой которой является сужение просвета проксимального отдела гепати-кохоледоха и 2. Хроническую - свищ между желчным пузырем и внепеченочным желчным протоком. Актуальность данной темы обусловлена в первую очередь сложностью диагностики синд­рома и неудовлетворительными результатами ле­чения. Так, летальность в послеоперационном пе­риоде достигает 14%, а до 20% больных вынуждены оперировать повторно в связи со стриктурой про­ксимального отдела гепатикохоледоха или резиду-альным холедохолитиазом.

Наши исследования показали, что синдром Ми­риззи следует считать осложнением желчно-ка­менной болезни, первоначальным морфологичес­ким признаком которого является сдавление про­ксимального отдела гепатикохоледоха, завершаю­щееся либо формированием стриктуры, либо обра­зованием холецисто-холедохеального свища. Ос­новными этапами патогенеза синдрома являются:

1. Сдавление просвета протока из вне, появляю­щееся чаще всего на фоне острого калькулезного холецистита.

2. Стриктура внепеченочного желчного протока.

3. Перфорация гепатикохоледоха при наличии стриктуры.

4. Фомирование пузырно — холедохеального сви­ща с одновременной ликвидацией стриктуры.

В зависимости от особенностей анатомии билиарной системы, величины и массы конкрементов, а также тактики лечения процесс может завершиться на любой из перечисленных стадий, однако транс­формация от незначительной компрессии желч­ного протока до пузырно-холедохеального свища может иметь место только при желчно-каменной болезни.

В клинике факультетской хирургии РГМУ в период с 1982 по 2001 г. синдром Мириззи был диагностиро­ван у 91 из 2535 пациентов, обследованных с помо­щью эндоскопической ретроградной панкреатохо-лангиографии (ЭРПХГ) по поводу желчно-каменной болезни и ее осложнений, что составило 3,58%. Сред­ний возраст больных был 64,5 года, соотношение между мужчинами и женщинами 1:5. Среди клиниче­ских симптомов заболевания наиболее часто наблю­далась механическая желтуха, выявленная у 94,5% больных. Кроме того, у 39 (42,9%) из них было диа­гностировано острое воспаление желчного пузыря и у 50 (54,9%) пациентов - холедохолитиаз.

По основному морфологическому признаку синд­рома все больные могут быть разделены на две груп­пы: первую, состоящую из 47 (51,6%) пациентов, у ко­торых было выявлено сужение просвета проксималь­ного отдела гепатикохоледоха, и вторую группу из 44 (48,4%) больных с холецисто-холедохеальным сви­щом. Сравнительный анализ выявил существенные различия представленных групп. Так, средний воз­раст больных первой группы равнялся 60,2 года, тог­да как второй - 68,8 года. Анамнез заболевания среди больных первой группы был значительно менее про­должительным, чем во второй, где большинство со­ставили пациенты, длительно страдающие желчно­каменной болезнью, неоднократно лечившиеся в ста­ционаре по поводу ее обострений. При первой форме синдрома механическая желтуха была диагностиро­вана у 89,4 % (средний уровень билирубина в крови 109,7 мкмоль/л) , тогда как при второй его форме это осложнение наблюдалось у всех 44 больных, т.е. в 100 % случаев (средний уровень билирубина в крови 178,4 мкмоль/л). При этом холедохолитиаз был выявлен лишь у 6 пациентов, включенных в первую группу, и только у одного из них с сочетании со стенозом боль­шого соска двенадцатиперстной кишки (БСДК). Во второй группе холедохолитиаз диагностиро­ван у всех больных, причем в большинстве слу­чаев в сочетании со стенозом БСДК. Острый хо­лецистит наблюдался у 74,5 % больных со стенозом проксимального отдела гепатикохоледоха и только у 6,8 % больных с холецистохоледохеальным свищом. В остальных случаях, в 26,1 и 92,5% соответственно синдром Мириззи был диагностирован на фоне хро­нического калькулезного холецистита. Представленные выше закономерности свиде­тельствуют о том, что развитие синдрома начина­ется с острого воспаления желчного пузыря, обус­ловленного нарушением его дренажной функции в результате перемещения камней. В это время суже­ние просвета проксимального отдела гепати­кохоледоха вызвано внешним давлением, которое оказывает увеличенный желчный пу­зырь на окружающие его ткани, сращения или конкремент, находящийся в пузырном протоке или в гартманновском кармане. В клинической картине доминируют симптомы умеренно выраженной обтурационной желтухи и острого холецистита, ко­торые могут быть устранены не только хирургиче­ским путем, но и консервативными мероприятия­ми. Сдавление желчного протока трасформируется в стриктуру, если хирургическое вмешательство от­кладывается, а заболевание преобретает затяжное течение, в котором периоды благополучия череду­ются с обострениями. С течением време