Системная красная волчанка воскулиты и склероз

БЕЛОРУССКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ

РЕФЕРАТ

На тему:

«Системная красная волчанка, воскулиты и склероз»

МИНСК, 2008

Системная красная волчанка

Системные заболевания соединительной ткани (СЗСТ) – группа сравнительно редких болезней, объединенных общностью патогенеза, патоморфологии, клиники.

ТЕРМИНОЛОГИЯ

Klemperer (1941) – коллагенозы

«Не знаешь диагноз – ставь коллагеноз»

ВОЗ (1966) – ДБСТ – диффузные болезни соединительной ткани

МКБ 10 – СЗСТ

Функции соединительной ткани:

- собственно механическая

- пластическая

- трофическая

- защитная – фагоцитоз и выработка АТ

СЗСТ

1. СКВ

2. Системный склероз

3. Полимиозит (дерматомиозит)

4. Болезнь Шегрена (первичный синдром Шегрена)

5. Диффузный эозинофильный фасциит (ДЭФ)

СКВ

Lupuserythematosus – заболевание из группы СЗСТ, развивающееся на основе генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, что приводит к образованию множества АТ к собственным клеткам и их компонентам и возникновению иммунокомплексного воспаления, следствием которого является поражение многих органов и систем.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

· распространённость 50-150/100 тысяч

· возрастной пик 15-40 лет

· жен:муж=10:1

· расовые различия – испанцы и африканцы болеют в 2-4 раза чаще и более тяжело

· группа риска – молодые чернокожие женщины - 400/100 тысяч

ЭТИОЛОГИЯ

Неизвестна;

Роль вирусов:

= Эпштейна – Барр

= цитомегаловирус

= эпидемический паротит

= Вирус Коксаки

= гепатит В, С

Провоцирующие факторы:

= инсоляция

= санаторно-курортное лечение

= переохлаждение

= психические и физические травмы

= беременность и роды

ПАТОГЕНЕЗ

- Генетическая предрасположенность HLA В8, А11, В35, DR2, DR3

- Эндокринные факторы

· андрогены – протективная роль

· эстрогены – отрицательное влияние: назначение эстрогенсодержащих контрацептивов больным СКВ противопоказано!

- Иммунные нарушения

· снижение функции Т-супрессоров

· генетические и/или приобретённые дефекты системы комплемента (м.б. дефекты классического пути, который отвечает за образование комплекса АГ+АТ и альтернативного, который отвечает за растворение и выведение АГ)

· Эритроциты (в норме есть рецепторы, которые связывают аутоАТ и не дают им оседать на эндотелии сосудов)

· Липокортин

· АТ (анти-dsDNA, анти- Sm, анти- RO/SS-A, анти-RNP)

Лекарственно индуцированная (медикаментозная) волчанка

- гипотензивные (гидралазин, метилдопа)

- антиаритмические (некардиоселективные бета-адреноблокаторы)

- противосудорожные (дифенин)

- тиреостатики (мерказолил)

- противоинфекционные (пенициллины, тетрациклины, сульфаниламиды)

- другие препараты (D-пенициламин, изониазид)

Отличается от классической волчанки:

- редко поражаются почки

- не повышается титр АТ к ДНК

- при отмене препарата возможно полное излечение

КЛИНИКА

1.Лихорадка – максимальный подъём температуры в утренние часы, связанный с ритмом надпочечников; типы – фебрильная, субфебрильная, перемежающаяся; ознобы и приливные поты не характерны

- Снижение массы тела

- Кожные изменения

- бабочка – эритема на щеках и переносице

- подострая красная волчанка – лицо, шея, могут оставаться атрофические изменения

- дискоидная красная волчанка – лицо, волосистая часть головы, м.б. изъязвления, остаются рубцы, атрофические изменения

- множественные высыпания (фотосенсибилизация) – яркая эритема всех открытых участков тела

- Капиллярит, дигитальный васкулит

- Поражение слизистых оболочек – афтозный или язвенно-некротический стоматит, энантема – эритема твёрдого нёба, хейлит

- Аллопеция – гнёздная и другая, м.б. связана с болезнью или с цитостатиками; в части случаев волосы восстанавливаются

- Суставной синдром – артрит имеет неэрозивный и недеформирующий характер, поражаются любые суставы, м.б. в виде артралгии, редко – артропатия Якоба

- Синдром Рейно – вазоспастический синдром – пальцы белеют, пальцы синеют, гиперемия

- Мышечный синдром по типу миалгий или миозитов

- Лимфаденопатия – генерализованная

2. Висцериты

- Нефрит

- нефрит с нефротическим синдромом

- нефрит без нефротического синдрома

- малый мочевой синдром

Наиболее трудное лечение, часто ХПН, поражение почек 70%

- Поражение сердца

- экссудативный перикардит

- миокардит

- кардиосклероз

- бородавчатый эндокардит Лимбмана-Сакса

- поражение клапанов с развитием пороков

- Поражение нервной системы

- головная боль

- психозы

- судороги

- инфаркт мозга

- Лёгочно-плевральный синдром

- пульмонит или пневмонит, клинически – пневмония

- экссудативный плеврит

Внимание, отключите Adblock

Вы посетили наш сайт со включенным блокировщиком рекламы!
Ссылка для скачивания станет доступной сразу после отключения Adblock!

Скачать