. У человека обнаружены многочисленные иммунодефицитные состояния. Их классификация приведена в таблице. У людей, страдающих иммунодефицитом, отмечается высокая частота образования злокачественных опухолей и аутоантител (последнее может сопровождаться аутоиммунными заболеваниями). Это обусловлено нарушением регуляции активности Т-клеток или неспособностью организма справиться с основными вирусными заболеваниями.
Таблица. Классификация иммунодефицитных состояний
| Тип иммунодефицита | Пример | Инфекционный агент | Лечение |
| Дефицит системы комплемента | Дефицит компонента комплемента С3 | Гноеродные бактерии | Антибиотики |
| Дефицит клеток миелоидного ряда | Хронический грануломатоз | Бактерии, содержащие каталазу | Антибиотики |
| В-клеточный дефицит | Детская сцепленная с полом агаммаглобулинемия (Болезнь Брутона) | Гноеродные бактерии Pneumocystis carinii | Гамма-глобулин |
| Т-клеточный дефицит | Гипоплазия тимуса | Candida, вирусы | Трансплантация тимуса |
| Дефицит стволовых клеток | Тяжелый комбинированный дефицит (агаммаглобулинемия швейцарского типа) | Все, указанные выше | Трансплантация костного мозга |
Первичные иммунодефицитные состояния возникают у людей (хотя и довольно редко) в результате нарушения практически любой стадии дифференцировки клеток иммунной системы. Недостаточность системы комплемента, фагоцитов или В-клеток приводит к бактериальным инфекциям, с которыми в норме организм справляется путем опсонизации и фагоцитоза. Недостаточность Т-клеток обусловливает повышенную чувствительность организма к вирусам и грибам, уничтожение которых основано на реакциях клеточного иммунитета.
Вторичные иммунодефицитные состояния могут развиться и как следствие недостаточности питания, лимфопролиферативных заболеваний, вирусных инфекций, рентгеновского облучения и воздействия цитотоксических лекарственных препаратов. Наиболее опасен в настоящее время синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД). Это заболевание вызывается ретровирусом (вирусом иммунодефицита человека, ВИЧ), который избирательно поражает Т-хелперы, необходим ые для функционирования системы клеточного иммунитета. Человек, заболевший СПИДом, становится беззащитным перед инфекциями, вызываемыми условно-патогенными микроорганизмами (в частности, Pneumocystis carinii и цитомегаловирусом), которые заканчиваются смертельным исходом. В крови больных СПИДом если и обнаруживаются вирус-нейтрализующие антитела, то в невысоких титрах.
Иммунодефициты (ИДС) — нарушения иммунологической реактивности, обусловленные выпадением одного или нескольких компонентов иммунного аппарата или тесно взаимодействующих с ним неспецифических факторов.
· гуморальные или антительные — с преимущественным поражением системы В-лимфоцитов)
o Х-сцепленная агаммаглобулинемия (болезнь Брутона)
o Гипер-IgM синдром
- Х-сцепленная
- аутосомно-рециссивная
o делеция генов тяжелых цепей иммуноглобулинов
o дефицит k-цепей
o селективный дефицит субклассов IgG с или без дефицита IgA
o дефицит антител с нормальным уровнем иммуноглобулинов
o общая вариабельная иммунная недостаточность
o дефицит IgA
· клеточные
o синдром Ди-Джоржи
o первичный дефицит CD4 клеток
o дефицит CD7 Т-клеток
o дефицит ИЛ-2
o множественная недостаточность цитокинов
o дефект передачи сигнала
· комбинированные:
o синдром Вискотта-Олдрича
o атаксия-телеангиоэктазия (синдром Луи-Бар)
o тяжелая комбинированная иммунная недостаточность
- Х-сцепленная с полом
- аутосомно-рециссивная
o дефицит аденозиндезаминазы
o дефицит пуриннуклеозидфосфорилазы
o дефицит молекул II класса МНС (синдром лысых лимфоцитов)
o ретикулярная дизгенезия
o дефицит CD3γ или CD3ε
o дефицит СD8 лимфоцитов
· недостаточность системы комплемента
· дефекты фагоцитоза
o наследственные нейтропении
- инфантильный летальный агранулоцитоз (болезнь Костмана)
- циклическая нейтропения
- семейная доброкачественная нейтропения
- дефекты фагоцитарной функции
- хроническая гранулематозная болезнь
- Х-сцепленная
- аутосомно-рециссивная
- дефицит адгезии лимфоцитов I типа
- дефицит адгезии лейкоцитов 2 типа
- дефицит глюкозо-6-дегидроегназы нейтрофилов
- дефицит миелопероксидазы
- дефицит вторичных гранул
- синдром Швахмана
Клиника имеет ряд общих черт:
· 1. Рецидивирующие и хронические инфекции верхних дыхательных путей, придаточных пазух, кожи, слизистых оболочек, желудочно-кишечного тракта, часто вызываемые оппортунистическими бактериями, простейшими, грибами, имеющие тенденцию к генерализации, септицемии и торпидные к обычной терапии.
· 2. Гематологические дефициты: лейкоцитопении, тромбоцитопении, анемии (гемолитические и мегалобл
Наверняка у вас есть товары или услуги, продажа которых приносит вам максимальную прибыль. Для быстрого старта в сети вам необходимо создание посадочной страницы (одностраничного сайта), на которой будет размещена информация о маржинальных товарах/услугах интернет магазина. За 8 лет опыта разработки конверсионных страниц мы выработали оптимальную структуру, которая позволит привлекать через landing page больше продаж. На такую структуру «одевается» ваш контент — фирменный стиль, тексты, фотографии, уникальные торговые предложения, после чего страница выходит в свет. Разработка лендинга и запуск в сети — до 7 рабочих дней. Стоит отметить, что в разработку самой посадочной страницы входит и написание копирайтером продающих текстов для вашего бизнеса, чтобы каждый посетитель страницы захотел совершить покупку именно у вас. Результат: качественно разработаная продающая посадочная страница, которая готова приносить вам новых клиентов.