Болезнь Крона

Реферат

Тема: Болезнь Крона

Оглавление

Эпидемиология

Этиология и патогенез

Патоморфология

Клиника

Клинические формы болезни Крона

Внекишечные проявления и осложнения

Диагностические исследования

Дифференциальный диагноз

Лечение

Хирургическое лечение осложнений болезни Крона

Прогноз

Литература

Болезнь Крона (регионарный энтерит, гранулематозный илеит или колит) — гранулематозное воспаление пищеварительного тракта неизвестной этиологии с преимущественной локализацией в терминальном отделе подвздошной кишки; характеризуется стенозом пораженных участков кишки, образованием свищей и внекишечными проявлениями (артриты, поражения глаз, кожи и др.).

Она возникает в любом возрасте. Первое описание заболевания у подростка было сделано в 1934 г. B.Crohn, а спустя 11 лет опубликована уже серия наблюдений за 48 детьми с этим заболеванием (Schiff, 1945). С расширением диагностических возможностей, широким использованием эндоскопического метода диагностики в педиатрической практике и гистологического исследования биоптатов представления о болезни Крона как о редко встречающемся заболевании у детей претерпели изменения.

В зависимости от локализации патологического процесса различают два типа болезни Крона.

Тип 1: а) поражение ограничено одним сегментом тонкой кишки; б) поражена илеоцекальная область; в) поражение ограничено сегментом толстой кишки.

Тип 2: а) поражаются сегменты как тонкой, так и толстой кишки; б) имеется сочетание поражения кишечника с желудком, пищеводом или слизистой оболочкой полости рта.

Возможно также гранулематозное воспаление червеобразного отростка

Эпидемиология

Данные эпидемиологических исследований распространения БК в различных популяциях подтверждают участие наследственных факторов в их происхождении и повышенную конкордантность у монозиготных близнецов. С середины 80-х годов отмечается неуклонный рост частоты выявления болезни Крона в детском возрасте. Заболеваемость в Великобритании и Швеции возросла вдвое, достигнув 3,1 на 100 000 детского населения, а распространенность в 1993 г. составила 16,6 на 100 000 (Cosgrove и соавт., 1996). Частота болезни Крона в России составляет 3,5 на 100 000 (20-25% дети).

Отмечается высокая частота данной патологии среди представителей белой расы (европейцев), евреев. Семейные случаи заболевания отмечаются у 10—20% пациентов. При возникновении заболевания в юношеском возрасте частота семейных случаев выше — 37%. Родственники первой степени родства имеют наибольший риск развития болезни. У евреев эта цифра составляет 8%, что в 14 раз выше, чем в популяции в целом. Заболевание имеет полигенный характер наследования с неполной пенетрантностью

Выявлены 7 локусов, ответственных за восприимчивость к воспалительным заболеваниям толстой кишки в хромосомах 1, 3, 6, 12, 14, 16 и Х. В настоящее время имеются исследования, идентифицировавшие ген, ответственный за предрасположенность к болезни Крона в одном из локусов 16-й хромосомы и получивший название NOD2. Этот ген идентифицирован при целенаправленном поиске генов, кодирующих протеины, участвующие в процессах апоптоза. Белок NOD2 имеет две копии в домене белков апоптоза, или домене-наполнителе. Другими частями NOD2 являются нуклеотид-связанный домен и участок из 10 повторений лейцина в карбоксильном конце белка. Ключевая мутация, ведущая к заболеванию, находится в участке лейциновых повторений. Генетическими различиями следует объяснять особенности клинической картины заболевания и ответа на проводимое лечение. Так, индивидуумы, имеющие HLA-DR 103-й аллель, подвержены высокому риску развития острого реактивного полиартрита, HLA-DR B1* 0301 ассоциированы со свищевой формой болезни Крона (Jewell, 2001).

Выявлена связь неспецифических воспалительных заболеваний кишечника с рядом генетических синдромов (синдром Тернера, гликогенолиз – тип 1В, синдром Германского-Пудлака), а также заболеваниями, имеющими генетическую предрасположенность (анкилозурующий спондилоартрит, псориаз, атопический дерматит и экзема, целиакия, первичный склерозирующий холангит и др.). Факторы риска болезни Крона у детей оценивали многие авторы, но доказательств взаимосвязи заболевания и грудного вскармливания, пассивного курения, низкой массы тела при рождении или недоношенности не получено.

Этиология и патогенез

Факторы внутренней и внешней среды служат триггерами для развития патологического ответа при болезни Крона. Роль пусковых механизмов могут играть питание, дефекты иммунной системы, стресс, микроорганизмы. В последние годы активно обсуждается гипотеза о взаимосвязи болезни Крона и коревого вируса, воздействующего внутриутробно или в период новорожденности. Эта гипотеза возникла из-за частого обнаружения на ранних стадиях болезни Крона, еще до появления изъязвлений, сосудистых нарушений. Предполагается, что парамиксовирусы, присутствующие в слизистой оболочке кишечника, индуцируют иммунный ответ с гранулематозным васкулитом и мультифокальными инфарктами. В пользу этой концепции свидетельствует тот факт, что вакцинация против кори повышает риск развития заболевания в 3 раза (Thompson и соавт., 1995). Придается значение повышенной проницаемости кишечного барьера, выявленной как у больных с болезнью Крона, так и у их родственник

Внимание, отключите Adblock

Вы посетили наш сайт со включенным блокировщиком рекламы!
Ссылка для скачивания станет доступной сразу после отключения Adblock!

Скачать