Неходжинские лимфомы

федеральное агентсво по образованию

новгородский государственный университет

им. ярослава мудрого

институт медицинского образования

реферат:

неходжинские лимфомы

Выполнил:

студент 5 бригады Vкурса лечебного факультета Коровин А.Э.

Проверил: д.м.н.,профессор

Черенков В.Г.

Великий Новгород

2007

НЕХОДЖКИНСКИЕ ЛИМФОМЫ (НХЛ).

НХЛ- занимают третье по частоте место среди злокачественных опухолей детского возраста после лейкемий и опухолей ЦНС. За последние 15 лет удалось значительно повысить долговременную выживаемость детей с НХЛ благодаря двум обстоятельствам: первое - это понимание того, что НХЛ - это всегда системный процесс, даже в случае кажущегося локального поражения, т.е. ключевым словом в лечении этих лимфом является полихимиотерапия, и второе обстоятельство, обеспечившее успех в лечении НХЛ у детей - это понимание, что разные иммунологические подтипы имеют разное биологическое поведение и, следовательно, требуют принципиально разных лечебных подходов.

НХЛ представляют гетерогенную группу злокачественных опухолей лимфопролиферативной системы (в настоящее время правильнее говорить иммунной системы), которые отличаются друг от друга клиническими, морфологическими, иммунофенотипическими характеристиками и ответом на химиотерапию, т.е. по сути являются разными видами злокачественных опухолей. Эти различия, как предполагается, отражают процессы созревания и функциональные особенности клеток иммунной системы в детском возрасте.

Выделение каждого варианта НХЛ основывается на гистологических критериях, иммунологических, цитогенетических и молекулярно-генетических характеристиках.

Эта группа заболеваний существенно отличается от подобной у взрослых. НХЛ детского возраста имеют быстро прогрессирующее течение с диссеминацией по костному мозгу и цнс, по гистологической структуре в 97% случаев они имеют диффузный характер поражения, нодулярные формы чрезвычайно редки, и относятся к лимфомам высокой степени злокачественности. Все стадии детских НХЛ требуют химиотерапевтического лечения и оперативный метод как и лучевая терапия имеют самое минимальное применение в детской практике.

Морфологические черты и иммунофенотип.

В настоящее время существуют несколько гистологических классификаций неходжкинских лимфом, нередко они не коррелируют друг с другом. Причем, если при болезни Ходжкина практически все страны пользуются единой гистологической классификацией, то при НХЛ этого не отмечается. Классификация НХЛ Luces и Collins используется преимущественно в США, в Европе более распространенной является Кильская классификация. Широко применяется и Working Formulation. В детской практике удобнее пользоваться разделением НХЛ на три основные группы:

1) В-клеточные лимфомы Беркиттовского и не-Беркиттовского типа (около 55% всех НХЛ у детей),

2) Лимфобластные лимфомы с конволютными и неконволютными ядрами (около 25%),

3) Крупноклеточные лимфомы - ККЛ,(около 18%), которые в свою очередь делятся на два главных подтипа:

-крупно-клеточная анапластическая лимфома (ККАЛ),

-крупно-В-клеточная лимфома.

Данная модификация хорошо коррелирует с иммунологическим фенотипом опухолей.

В-клеточные НХЛ - самый частый вариант НХЛ у детей. Выделяют Беркиттовскую лимфому (или ряд авторов называет ее беркиттоподобной, тем самым подчеркивая сходство и некоторые различия с истинной африканской эндемичной лимфомой Беркитта) и лимфому не-Беркиттовского типа. Гистологически они несколько отличны друг от друга, однако иммунофенотипически они идентичны. Клиническое течение и ответ на химиотерапию у них одинаковы.

Лимфома Беркиттовского типа- это опухоль, состоящая из слоя мономорфных лимфоидных клеток с одним или несколькими выпуклыми ядрышками с четким ободком базофильной цитоплазмы. Среди опухолевых клеток рассеяны окрашенные макрофаги, нередко с обломками фагоцитированных ядер. Бледные большие макрофаги на фоне опухолевых клеток с интенсивно синей цитоплазмой нередко создают классическую картину ''звездного неба''.

Иммунологическое фенотипирование позволило установить, что Беркиттовские лимфомы состоят из злокачественных В- клеток, активно синтезирующих поверхностные моноклональные иммуноглобулины класса М и это является главным диагностическим критерием для В-клеточных лимфом. При иммунологическом фенотипировании В- клетки экспрессируют антигены СD10, CD19, CD20, CD22, CDIa,HLA-DR. При цитогенетическом исследовании выявляются характерные транслокации.

Приблизительно 90% истинных В- клеточных НХЛ у детей - это Беркиттовские лимфомы. Значительно реже диагностируются не-Беркиттовские лимфомы, развивающиеся из клеток герминативных центров лимфоидных фолликулов (центробластная лимфома по Кильской классификации). Гистологически- это диффузная лимфома из крупных клеток фолликулярных центров. Иммунологическое фенотипирование и клиническая картина практически идентичны Беркиттовским лимфомам.

Таким образом, лимфомы, имеющие морфологию, характерную для Беркиттовских лимфом и лимфом не-Беркиттовского типа, являются истинными В- клеточными лимфомами. Острая лимфобластная лейкемия с морфологией L3 клеток по FAB- классификации является иммунофенотипически В-клеточной лейкемией. Клетки L3 эквивалентны характеристикам Беркиттовской лимфомы.

Лимфобластные лимфомы (ЛЛ)

Прибл

Внимание, отключите Adblock

Вы посетили наш сайт со включенным блокировщиком рекламы!
Ссылка для скачивания станет доступной сразу после отключения Adblock!

Скачать